Кистозная дисплазия почек

Патология, сопровождающаяся уменьшением объема органа или дисплазия почки: симптомы и лечение, прогноз выздоровления

Почки представляют собой парный орган, который очищает кровь человека от токсинов, отвечает за образование урины. Любые патологии почек грозят ухудшением здоровья, даже летальным исходом. К серьёзным недугам относят дисплазию парного органа. Зачастую повреждена только одна почка, поражение двух частей парного органа не совместимо с жизнью (ребёнок погибает еще в утробе матери или вскоре после рождения).

Дисплазия почек является патологией, при которой одна часть парного органа меньше положенного размера, имеются макро- и микро- нарушения в строении, что ведёт к неправильному функционированию всей выделительной системы. Дисплазию относят к врождённым недугам, которые плохо поддаются лечению. Чем раньше выявить болезнь, тем благоприятнее прогноз.

Дисплазия почек: что это

Почки зарождаются в начале третьего триместра беременности. Метанефрос (представляет собой конечный вариант парного органа) включает собирательную и секреторную часть. Последняя представлена почечными клубочками, собирательная полностью состоит из трубочек выделительной системы.

Обе составляющие будущих почек развиваются отдельно, независимо друг от друга. К концу течения беременности канальцы секреторного аппарата сливаются с трубочками выделительной системы, образуя мочеточник, чашечку, лоханку. После завершения этого процесса формируется корковое и мозговое вещество. Нарушения слияния двух частиц вызывают различные аномалии, в том числе дисплазию.

Причины формирования

Большинство случаев дисплазии почек имеют невыясненную этиологию. Многие специалисты склонны предполагать, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность.

Узнайте правила применения фитопрепарата Пролит при почечных заболеваниях.

О норме эритроцитов в моче и о причинах повышения показателей прочтите по этому адресу.

Врождённое нарушение формируется на фоне влияния на беременную женщину различных негативных факторов:

  • воздействие на организм токсических веществ (алкоголь, никотин, наркотики);
  • течение инфекционных недугов во время беременности, неправильное лечение болезней (использование агрессивных медикаментов, которые пагубно влияют на плод);
  • сахарный диабет, другие заболевания почек, печени у матери.

В период беременности все лекарства, которые принимает дама, должны быть согласованы с лечащим врачом. На плод негативно влияют средства, понижающие артериальное давление, антидепрессанты, антибиотики.

Огромную роль в формировании дисплазии почек играет генетическая предрасположенность. Проблемы с парным органом напрямую связаны с патологиями развития нервной системы, заболеваниями опорно-двигательного аппарата, неправильным формированием выделительной системы. Если у близких родственников будущего малыша имеются отклонения в этих сферах, вероятность формирования дисплазии парного органа увеличивается во много раз.

Классификация

На данный момент в медицинской практике выделяют два вида дисплазии парного органа: простой, кистозный. Каждая форма недуга делится на несколько подгрупп. В зависимости от вида заболевания, медики подбирают курс терапии.

Простую дисплазию делят на следующие формы:

  • очаговая. Патологические изменения наблюдаются только в небольших участках тканей почек, заболевание протекает бессимптомно. Орган не изменяет привычной формы, функционирует в полном объёме. Аномалия часто обнаруживается ещё в утробе матери при проведении ультразвукового исследования или во время диагностирования других недугов в дошкольном возрасте;
  • сегментарная. Патологический процесс затрагивает определённый сегмент парного органа, что ведёт к изменению его размера и формы, нормальное функционирование больной почки затруднено. Большинство пациентов жалуется на повышенное артериальное давление, резкие головные боли;
  • тотальная. Повреждена вся почка полностью, если другая не компенсирует её работу, то формируется хроническая почечная недостаточность. Такой вид патологии у ребёнка ведёт к постоянному пониженному артериальному давлению, отсталости в физическом развитии.

Кистозная дисплазия почек характеризуется изменением формы и размера повреждённого органа на фоне наличия большого количества кистозных образований и разделяется на следующие группы:

  • очаговая кистозная. Патология характеризуется появлением большого количества многокамерных кист, они отделяются от паренхимы оболочкой, провоцируют острые боли;
  • сегментарная кистозная. В отдельных сегментах парного органа образуются кисты внушительных размеров;
  • поликистозная дисплазия. Эта форма предполагает наличие большого количества кист разных размеров в обеих почках. Развитие паренхимы незначительно присутствует, но при уничтожении коло 90% почечной ткани летального исхода не избежать. Патология часто диагностируется у деток среднего и старшего школьного возраста на фоне резкого увеличения в размерах одной почки, неприятных ощущений в этой области;
  • тотальная кистозная дисплазия разделяют на четыре вида: гипопластический, мультикистозный, апластический, гиперпластический.

Симптоматика

Каждый вид дисплазии почек протекает по-разному, симптоматика также отличается. Специалисты выделяют ряд признаков, общих для всех типов патологии:

Кистозный вид заболевания поначалу ничем себя не выдает, только с ростом образований появляются неприятные ощущения. В остальных случаях недуг себя проявляет еще в школьном возрасте, для взрослых пациентов новостью диагноз поликистоз является очень редко.

В наши дни изобретено сложное оборудование, позволяющее диагностировать дисплазию парного органа в утробе матери. Если поражены сразу обе части парного органа (апластического варианта), смерть констатируют спустя несколько часов после рождения. При повреждении одной почки, ребёнку необходима пересадка больного органа.

Диагностика

У плода в утробе матери не всегда выявляют дисплазию, поэтому важно следить за самочувствием, анатомическими особенностями новорождённой крохи.

Молодым родителям стоит своевременно провести урологический осмотр, затем следить за состоянием малыша, уделяя внимание некоторым признакам:

  • наличие симптомов отравления у малыша;
  • общее самочувствие крохи (к этой категории относят сон ребёнка, повышенное беспокойство);
  • заниженные показатели по весу младенца, даже при усиленном питании;
  • частые позывы к мочеиспусканию у малыша.

Такие признаки трудно заметить молодым родителям, особенно, если это первый ребёнок. В любом случае регулярный осмотр у педиатра – залог здорового и полноценного развития крохи, выявления аномалий на ранних стадиях.

Подросшим деткам медики прописывают ряд специфических исследований:

На основе полученных данных медик ставит диагноз, подбирает нужный курс терапии, учитывая возраст и состояние малыша. Очень редко с дисплазией человек живёт и не знает об этом, в большинстве случаев патология обнаруживается в раннем детстве, утробе матери.

Если на приём пришёл взрослый пациент, медик внимательно изучит анамнез больного (наличие почечных инфекций, воспалений – повод провести тщательное обследование человека). Анализы такие же, как и для детей, но взрослый пациент может ярче описать свои жалобы. Для дисплазии характерны: сниженная масса тела, постоянная утомляемость, обезвоживание.

Эффективные методы лечения

Если медиками обнаружены серьёзные повреждения одной почки, требуется её удаление. Вторая часть парного органа компенсирует недостаток, возьмёт на себя функции больного органа. При двустороннем поражении пациенту показана трансплантация. Такие манипуляции проводятся, когда заболевание угрожает жизни пациента.

Если недуг не несёт серьёзной опасности здоровью, больному прописывают терапию, купирующую неприятную симптоматику:

  • обезболивающие средства;
  • лекарства, понижающие артериальное давление;
  • наличие бактериальной инфекции в выделительной системе – повод назначить пациенту антибактериальные препараты.

Пациенты любого возраста с дисплазией почек обязаны регулярно проходить обследование у врача. Манипуляции включают УЗИ почек, сдачу на анализ крови, урины. Если выявлены негативные изменения, развитие почечной недостаточности, больному показан гемодиализ, дальнейшая нефрэктомия или трансплантация органа.

Читать еще:  Продуло почки симптомы и лечение

Предупредить ухудшение ситуации можно с помощью диеты, которая способствует снятию нагрузки с больного органа. Рекомендуется исключить из рациона соль, кофе, соленья, спиртные напитки. Конкретный рацион оговорите с урологом.

Что означают повышенные лейкоциты в моче у женщин и как привести показатели в норму? У нас есть ответ!

Клинические рекомендации при дисметаболической нефропатии у детей описаны на этой странице.

Перейдите по ссылке http://vseopochkah.com/diagnostika/analizy/bakteriuriya.html и посмотрите подборку эффективных методов лечения бактерий в моче у детей и взрослых.

Прогноз и возможные осложнения

Если у человека нет других заболеваний, то одностороння дисплазия может себя не проявлять. Здоровая почка компенсирует недостаточное функционирование больной. Для таких пациентов важен регулярный контроль у врача. В других случаях пациенту нужна пересадка почки, постоянно человек не может находиться на гемодиализе. Очень важно будущим мамам соблюдать профилактические рекомендации, не допуская развития дисплазии у плода.

Профилактические рекомендации

Предупредить формирование дисплазии парного органа у ребёнка достаточно трудно. Человеку пока не подвластны механизмы генетической предрасположенности.

Беременные дамы могут минимизировать риск развития аномалии у плода:

  • откажитесь от вредных привычек, нормализуйте рацион (нежелательно употреблять продукты, богатых солью, в том числе, маринованных огурцов);
  • регулярно проходите ультразвуковое исследование;
  • в случае начала течения различных инфекционных заболеваний немедленно посетите доктора, не принимайте самостоятельно никакие лекарства.

Дисплазия почек: что это такое, симптомы и лечение

Среди заболеваний имеется множество врожденных патологий и дисплазия почек не является исключением.

Для такого заболевания сложно провести профилактику и диагностировать его.

  • Методы диагностики
  • Терапия
  • Профилактика

Что такое дисплазия почек?

Дисплазия почек – это врожденная патология развития мочеполовой системы. Заключается в уменьшенном размере одной или обеих почек, неправильном строении ткани и неправильном функционировании мочевыделительного аппарата.

Данная патология диагностируется довольно часто у маленьких детей. В зависимости от формы заболевания состояние пациента может усугубляться.

Факторы риска

Данное заболевание является врожденной аномалией. Однако, иногда она может развиваться позже, когда время действия тератогенных факторов увеличивается. До конца причины появления данных отклонений не выяснены.

Однако, есть предположения, что нарушения появляются в результате воздействия внешних факторов на плод, находящийся в утробе матери.

К таким факторам относятся:

  • Вредные привычки, а также алкогольная и наркотическая зависимость в период беременности.
  • Действие ультрафиолетового излучения.
  • Инфекционные заболевания во время вынашивания плода
  • Генетическая предрасположенность.

В некоторых случаях заболевание появляется без каких–либо провоцирующих факторов и причин. Однако в период беременности женщине все же необходимо тщательно следить за своим здоровьем.

Классификация

  • По форме: простая и кистозная.
  • По локализации: кортикальная, медуллярная, кортико – медуллярная.
  • По распространенности: тотальная, очаговая, сегментарная.

Простая форма

Очаговая простая дисплазия протекает без симптомов. В основном ее появление диагностируется на медицинских осмотрах при помощи УЗИ.

Сегментарная дисплазия диагностируется преимущественно у женского пола и проявляет себя стойким повышением давления, судорогами, изменениями на глазном дне. Нередко к данным симптомам присоединяются боль в спине и животе.

Тотальная дисплазия обнаруживается довольно редко и провоцирует развитие хронической почечной недостаточности. Кроме того, выявляется гипотония и снижение иммунитета.

На диагностическом исследовании выявляется уменьшение пораженной почки, а также отсутствие границы между корковым и мозговым веществом.

На гистологическом анализе присутствуют примитивные элементы. Лечение назначается чаще консервативное. При появлении почечной недостаточности может быть назначен гемодиализ или трансплантация донорской почки.

Стоит отметить, что при сегментарной и тотальной форме у новорожденного могут появиться следующие симптомы:

  • Сильная интоксикация организма.
  • Уменьшение массы тела.
  • Изменение пигментации кожи.
  • Отечность лица.

При простой форме у некоторых детей возникает рефлюкс, из–за которого моча забрасывается обратно в мочеточник из мочевого пузыря.

Кистозная форма

Медуллярная кистозная дисплазия. Характеризуется поражением мозгового вещества почек. При этом значительно увеличивается суточный диурез и количество мочеиспусканий. Вместе с ними появляется сильная жажда. Как осложнение, в скором времени возникает пиелонефрит.

При апластической кистозной дисплазии размеры пораженной почки довольно малы. В основном на ней располагается большое число кист, а коркового слоя нет вообще.

Чашечно – лоханочная система имеет неправильное строение. Если такая дисплазия наблюдается сразу на двух почках, то без пересадки почки ребенок в скором времени умрет. Если поражена одна почка, то в будущем характерно развитие пиелонефрита.

Гипопластическая кистозная форма характеризуется очень маленьким размером пораженной почки, но при этом есть четкая граница между корковым и мозговым слоем.

Мультикистозная дисплазия характеризуется гипертензией и развитием ХПН. В дальнейшем возможно появление пиелонефрита. Данная форма опасна тем, что со временем может произойти переход в раковую опухоль.

При простой кистозной форме, кисты образуются в мозговом или корковом веществе почки. Иногда образование достигает больших размеров. Как правило, внутри него геморрагическое или серозное содержимое.

Лоханочная и окололоханочная кистозная дисплазия имеют множество новообразований около ворот почек. При лоханочной форме кисты растягиваются уриной, что провоцирует сильный болевой синдром, так как сообщающиеся ходы в этом месте довольно узкие.

Методы диагностики

Для начала врач визуально осматривает ребенка. Уделяет внимание общему состоянию, массе тела, обезвоживанию и количеству мочеиспусканий у малыша. Если есть подозрения на патологию почек, то для уточнения диагноза назначаются следующие исследования:

  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови.
  • УЗИ, МРТ и КТ почек.
  • Сцинтиграфия.

Терапия

Если диагноз поставлен, но протекает без симптомов, то назначения медикаментозного лечения не требуется. В таком случае достаточно регулярно посещать врача и проходить профилактический осмотр с дополнительными методами исследований. При возникновении пиелонефрита, назначается антибактериальная терапия.

Если диагностирована хроническая почечная недостаточность, то рекомендуется пересадка донорской почки или гемодиализ. В случае пересадки почки, после операции необходимо принимать иммуномодуляторы. Они позволяют почке благополучно прижиться, чтобы иммунная система ее не отторгла, как чужеродный элемент.

Кроме того, почку требуется удалить если она вызывает сильную боль, стойкое повышение артериального давления и серьезные изменения, выявленные на диагностике с помощью МРТ и КТ.

Урологом назначается диетическое питание, которое направлено на разгрузку почек. Такое диетическое питание подразумевает собой исключение из рациона соленых, копченых, консервированных продуктов, а также специй и пряностей. Кроме того, необходимо следить за количеством употребляемой жидкости.

Исходя из того, что это врожденная патология и заболевание диагностируется у детей, то врач может запретить все физические упражнения, которые связаны с прыжками.

Профилактика

Чтобы избежать возможного возникновения патологии и ее осложнений, следует придерживаться следующих правил:

  • В период беременности будущей маме не рекомендуется курить, употреблять алкоголь или наркотические вещества, а также медикаментозные препараты, которые могут способствовать изменению развития плода.
  • Всем людям, имеющим данный диагноз, стоит регулярно обследоваться и проходить медицинские осмотры для слежения за динамикой развития и оценки общего состояния почек.
  • При пиелонефрите и других сопутствующих заболеваниях требуется обращение к врачу и своевременное лечение.
Читать еще:  Врач который лечит желудок

Таким образом, чтобы не запустить заболевание, необходимо вовремя диагностировать и в дальнейшем следить за динамикой его развития. Из–за поздней диагностики могут быть необратимые последствия, вплоть до смерти пациента, а чаще всего ими оказываются маленькие дети.

Будущим мамам следует вести здоровый образ жизни, так как кроме дисплазии почек есть множество врожденных более страшных заболеваний.

ПОЛИКИСТОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПОЧЕК

ПОЛИКИСТОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПОЧЕК (греч, poly много + kystis пузырь; дисплазия) — нарушение развития почечной паренхимы, приводящее к появлению кист, сочетающееся с экстраренальными аномалиями и патологией мочевыводящей системы. Выделяют поликистоз, мультикистоз и микрокистоз почек.

П. д. п. распознается значительно чаще у детей, чем у взрослых, наблюдается в виде самостоятельной формы патологии или при ряде пороков развития, в т. ч. при туберозном склерозе (см.), болезни Гиппеля — Линдау (см. Гиппеля — Линдау болезнь), нефронофтизе Фанкони (см. Фанкони нефронофтиз). Приобретенная кистозная трансформация почек наблюдается у больных после гемодиализа (см.).

В эксперименте П. д. п. получена у лабораторных животных при введении преднизолона, дифениламина и других нефротоксических веществ. В развитии П. д. п. важное значение имеет состояние наружных цитомембран и десмосом канальцевого эпителия, а также его сосочковая гиперплазия, создающая микрообструкции.

Поликистоз (поликистозная болезнь почек) — наследственно обусловленная нефропатия с двусторонним кистозом части относительно развившейся паренхимы — собирательных трубочек и канальцев нефрона (рис., а). Выделяют поликистоз в детском возрасте, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу (имеет различные проявления у детей разного возраста), и поликистоз у взрослых (см. Почки), наследуемый по аутосомно-доминантному типу.

При поликистозе почек у новорожденных пальпируются увеличенные почки, наблюдается частая рвота, ребенок не прибавляет в весе. Концентрационная способность почек снижена (см. Почки), в крови — повышенное содержание мочевины (см.) и остаточного азота (см. Азот остаточный). Возможно повышение АД. Почечная недостаточность (см.) нарастает, и 80% детей умирает в течение первых 4 нед. жизни, остальные — в возрасте до года.

При секционном исследовании почки большого размера с множеством кист, окаймленных плоским или кубическим эпителием, кистоз охватывает ок. 90% паренхимы, гл. обр. собирательные трубочки обеих почек, а также часто наблюдается в печени, легких, поджелудочной и вилочковой железах.

Поликистоз почек у детей раннего и старшего возраста принципиально сходен с поликистозом новорожденных по характеру морфол, изменений, но в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы, чем и объясняют значительно менее тяжелые проявления заболевания и длительность его до нескольких лет. Однако в дальнейшем размеры почек уменьшаются за счет интерстициального склероза (см.). Почечная недостаточность прогрессирует, одновременно нарастают нарушения функции печени.

При поликистозе почек у подростков кисты занимают примерно 10% объема паренхимы почки, на первый план в клин, картине заболевания выступают нарушения функции печени и портальная гипертензия (см.), обусловленная перипортальным фиброзом. В дальнейшем наблюдается прогрессирование изменений почечной паренхимы вследствие кистозной дилатации функционирующих нефронов, компрессия и склероз почечной ткани. Клубочки могут быть гипертрофированы, но по мере прогрессирования нарушений ткани, окружающей кисты, развивается гиалиноз (см.). Все это обусловливает позднее развитие хронической почечной недостаточности.

Мультикистоз (кистозная дисплазия почек) — врожденный порок развития почек, чаще всего односторонний (у новорожденных — чаще двусторонний) и сегментарный, обусловленный задержкой формирования, кистозом и склерозом паренхимы вторичной почки плода; обычно связан с патологией мочевыводящих путей. Дисплазия почек объясняется эмбриофетопатией, но она также бывает вариантом семейных и наследственных синдромов множественных пороков развития (см.).

При одностороннем мультикистозе почечная паренхима развита недостаточно, почка маленькая (апластическая, гипопластическая); однако чаще всего почка объемистая, в ней имеются кисты различной величины, разделенные слоями и тяжами соединительной ткани (рис., б). Деление паренхимы на слои стерто, в ней резко уменьшено количество нефронов. Гистол, маркерами дисплазии служат примитивные протоки, канальцы и клубочки фетального типа, реже обнаруживаются очажки метапластического хряща. Почечные кисты обычно не сообщаются с мочевыводящими путями.

В клинической картине доминируют различные симптомы порока развития почек и мочевыводящих путей. Заболевание нередко выявляется при инфицировании мочевыводящих путей, проведении урографии (см.), ангиографии (см. Почечная ангиография), ренографии (см. Ренография радиоизотопная), сканировании почек (см. Сканирование).

При своевременном удалении пораженной почки прогноз благоприятный, он ухудшается при присоединении артериальной гипертензии.

Микрокистоз (врожденный нефротический синдром) — особая наследственная кистозная трансформация развившейся паренхимы обеих почек, обусловленная дилатацией и дисфункцией проксимальной части канальцев нефрона, часто на фоне иммунол, конфликта между организмом матери и плода. Заболевание встречается у детей первого года жизни (см. Нефротический синдром).

Прогноз серьезный, применение иммунодепрессантов замедляет прогрессирование заболевания.

Диагноз. Основными методами диагностики всех форм П. д. п. являются рентгенорадиологические и функционально-биохимические. Обнаруживается снижение функций почек по тубулярному типу, деформация чашечно-лоханочных полостей, изменения размеров и конфигурации почек, а также заполнение кист контрастным веществом (при поликисто-зе) или кажущееся отсутствие почки (при мультикистозе).

Лечение П. д. п. симптоматическое и хирургическое; при хронической почечной недостаточности проводят гемодиализ (см.), в дальнейшем показана пересадка почки (см.).

Библиография: Игнатова М. С. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные и врожденные нефропатии у детей, с. 5, Л., 1978; Кожухова О. А. иКлем-бовский А. И. Морфологические проявления нарушений дифференцировки почечной ткани у детей, Арх. патол., т. 41, в. 10, с. 6, 1979; Пытель А. Я. О кистозных образованиях почек и их классификации, Урол, и нефрол., № 1, с. 3, 1975; Evan А. P., Gardner К. D. a. Bernstein J. Polypoid and papillary epithelial hyperplasia, Kidney int., v. 16, p. 743, 1979; Krem-p i e n B. a. R i t z E. Acquired cystic transformation of the kidneys of haemodia-lysed natients, Virchows Arch. path. Anat. A, Bd 386, S. 189, 1980; Nephrology, ed. by J. Hamburger a. o., N. Y., 1979; Potter E. L. a. Craig J. M. Pathology of the fetus and the infant, L., 1976; Royer P. e. a. N£phrologie p6diatri-que, P., 1973; Rubin M. a. Bar-r a t t Т. M. Pediatric nephrology, p. 337, Baltimore, 1975.

Кистозная дисплазия почек

Кистозная дисплазия почек – тяжелая патология почек, которая может закончиться смертельным исходом.

Что это такое?

Кистозная дисплазия почек – это заболевание, представляющее собой нарушение формирования почечной паренхимы, что в свою очередь способствует появлению в почках кистозных новообразований. Поликистоз почек у новорожденных и детей старшего возраста является наиболее тяжелым клиническим случаем такого поражения.

Читать еще:  Как избавиться от икотки

Если поликистоз не был выявлен в раннем детском возрасте, то без терапевтических мероприятий он начинает активно развиваться. Часто у детей кистозные новообразования достаточно маленького размера, поэтому не вызывают никаких симптомов. Однако по мере взросления число и размер кист увеличиваются, что приводит к появлению различных отклонений в состоянии здоровья.

Какой бывает поликистозная дисплазия почек

В настоящее время классифицировано множество различных видов поликистозной дисплазии почек. Среди основных форм выделяют: тотальную, очаговую, сегментраную и поликистозную дисплазию почек.

Тотальная кистозная дисплазия почек

Выделяют следующие тотальные формы кистозной дисплазии почек:

  • Апластическая дисплазия– характеризуется сильно уменьшенными размерами почек, а почечная паренхима почти полностью отсутствует. При микроскопическом исследовании почек обнаруживается множество кист. При двусторонней апластической дисплазии почек человек (или плод) погибает. При односторонней апластической дисплазии одна почка может на некоторое время взять на себя всю нагрузку.
  • Гипопластическая дисплазия– характеризуется уменьшением массы и размеров почки. В мозговом веществе и коре почки содержатся кисты разных размеров. Паренхима почки может частично сохраняться. Нередко гипопластическая дисплазия почки сочетается с такими патологиями как пороки нижних мочевых путей, аномалии развития желудочно-кишечного тракта и нарушения в работе сердечно-сосудистой системы. При поражении одной почки вторая, обычно, подвержена пиелонефриту. Часто при такой патологии развивается почечная недостаточность, которая прогрессирует в зависимости от степени поражения в обеих почках.
  • Гиперпластическая дисплазия– обычно двусторонняя. Размеры почек увеличены, они покрываются множеством кист, которые могут располагаться в мозговом и корковом слое. Гиперпластическая дисплазия является врожденной и приводит к смерти в раннем возрасте.
  • Мультикистозная дисплазия – характеризуется увеличением размеров почек и наличием большого количества кист.

Очаговая кистозная дисплазия почки

Данная форма патологии характеризуется наличием одной многокамерной кисты, ограниченной от нормальной ткани почек капсулой. Очаговая кистозная дисплазия почки сопровождается выраженной болью и нарушением оттока мочи, что происходит из-за сдавливания мочеточника кистой.

Сегментарная кистозная дисплазия почки

Сегментарная кистозная дисплазия почки характеризуется образованием кисты крупных размеров. Такая киста располагается в одном из сегментов почки. Часто данная форма дисплазии встречается в удвоенных почках.

Поликистозная дисплазия почек

Поликистозная дисплазия почек характеризуется образованием двустороннего кистоза. При этом присутствует частично развитая паренхима. Поликистоз встречается как у детей, так и у взрослых. У новорожденных кистоз может охватить до 90% почечной паренхимы. При этом 60% охват кистами уже в первые полгода жизни ребенка приводит к летальному исходу.

У взрослых поликистоз начинает проявляться уже в подростковом возрасте. Почки увеличенные, их можно выявить пальпаторно. При поликистозе у взрослых отмечаются боли в области поясницы, развитие почечной недостаточности происходит медленно.

Лечение кистозной дисплазии почек

Лечение кистозной дисплазии, как правило, симптоматическое. При наличии болевых ощущений больному назначаются обезболивающие средства. В случае присоединения инфекционного процесса проводится антибактериальная терапия.

При крупных кистах, давящих на ткани, а также при выраженной гематурии и сильных почечных коликах больному назначается операция.

Полное выздоровление при кистозной дисплазии возможно только при проведении трансплантации почки.

Дисплазия почек у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Протокол “Дисплазия почек у детей”

Код по МКБ-10: Q61.4 Дисплазия почки

Классификация

Классификация [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:

– простая очаговая дисплазия.

– медуллярная кистозная болезнь;

– апластическая кистозная дисплазия;

– гиперпластическая кистозная дисплазия;

По состоянию функции почек – международная классификация хронических болезней почек (ХБП), K/DOQI:

– І стадия, СКФ (скорость клубочковой фильтрации) – ≥ 90 мл/мин.;

– ІІ стадия, СКФ – 89-60 мл/мин.;

– ІІІ стадия, СКФ – 59-30 мл/мин.;

– IV стадия, СКФ – 29-15 мл/мин.;

– V стадия, СКФ – менее 15 мл/мин.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажда, слабость, недомогание (В).

Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.

Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2-микроглобулин) (А), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия (В), гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.

Инструментальные исследования:

1. УЗИ почек: отсутствие, уменьшение размеров, изменение формы почек, неровность контуров, кисты, расширение собирательных систем почек, мочеточников, повышение эхогенности паренхимы; при допплерографии сосудов почек – обеднение кровотока (А).

2. Цистография – пузырно-мочеточниковый рефлюкс или состояние после антирефлюксной операции (А).

3. Нефросцинтиграфия – очаги склероза почек (В), снижение экскреторно-эвакуаторной функции почек.

4. При неясности диагноза – экскреторная урография.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога – для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога – при проявлениях аллергии; окулиста – для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций – инфекциониста.

Тактика лечения: диета №5, при проявлениях ХПН – №7, диета Джиордано-Джиованетти. Гипотензивное при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии – препараты железа, рекомбинантный эритропоэтин; остеопатии – вит. Д, препараты кальция).

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

рост, см х коэффициент

креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент:
– новорожденные – 33-40;

– препубертатный период – 38-48;

– постпубертатный период 48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение бета2 и альфа1 – микроглобулина в моче.

11. Посев мочи с отбором колоний.

12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

13. Анализ мочи по Зимницкому.

14. УЗИ органов брюшной полости.

15. Допплерометрия сосудов почек.

17. Нефросцинтиграфия с DMSA.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование кала на скрытую кровь.

2. Рентгенография кисти.

4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Дифференциальный диагноз

Признак

Дисплазии почек

Хронический тубулоинтерстициальный нефрит

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

Дети младшего возраста

Дети старшего возраста

Повышается в раннем возрасте

Отставание в физическом развитии

Боли в пояснице, в области проекции почек редки

{SOURCE}

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector