Аномалии развития почек

Аномалии развития почек

Аномалии развития почек – внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

Общие сведения

Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Причины и классификация аномалий развития почек

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку. Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования. Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Симптомы аномалий развития почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система). Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика аномалий развития почек

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования. Проводится УЗИ-диагностика, которая выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также встречается. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

Аномалии развития почек

. или: Пороки развития почек

Аномалии развития почек — это врожденные (возникающие внутриутробно) нарушения строения или функции почек. Являются самыми частыми аномалиями из всех врожденных пороков.

Симптомы аномалии развития почек

  • При пороке одной почки может не наблюдаться симптомов.
  • Боли в поясничной области (тянущие, постоянные).
  • Повышение артериального давления.
  • Приступы « колик» — резких, периодических болей в поясничной области.
  • Гематурия (наличие крови в моче).
  • Изменение мочи (она становится мутной, цвета « мясных помоев», пенистой).
  • Повышение температуры тела, озноб.
  • Склонность к появлению отеков.
  • Варикоцеле (расширение вен яичка).
  • Жажда.
  • Головные боли.

Формы

Причины

Причины развития большинства аномалий почек не известны. Чаще всего к развитию пороков почек приводят генетические заболевания и вредные факторы.

  • Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).
  • Вредные факторы, воздействующие на плод во время беременности. Чаще всего:
    • лекарственные препараты (ингибиторы АПФ (вещества, расслабляющие сосуды и снижающие давление));
    • курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
    • физические факторы (повышенные температуры, ионизирующее излучение).

Врач нефролог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ жалоб (когда (как давно) появились боли в поясничной области, какова их периодичность; есть ли повышение артериального давления, какова успешность его медикаментозного снижения; повышение температуры и т.д.).
  • Анализ анамнеза жизни (перенесенные болезни в детско-юношеском периоде, наличие хронических заболеваний мочевыделительной, сердечно-сосудистой систем, хронические заболевания ближайших родственников).
  • Общий анализ мочи – исследование мочи на наличие эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы), белка, глюкозы (сахара крови), бактерий, солей и т.д. Позволяет обнаружить признаки воспалительного процесса в органах мочеполовой системы.
  • Общий анализ крови – подсчет эритроцитов, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) – времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки. Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
  • Измерение артериального давления. Повышенные цифры артериального давления позволяют предположить значительное повреждение почек на фоне пузырно-мочеточникового рефлюкса.
  • Пальпация (ощупывание) почек. В норме почки прощупать через живот невозможно, однако в случае их увеличения за счет нарушенного оттока мочи почки становятся доступны для пальпации (ощупывания).
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек – оценка размеров, расположения почек, их строения, состояния чашечно-лоханочной системы (системы отведения и накопления мочи), выявление камней, кист (образований в виде пузырей, содержащих жидкость).
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек с допплерометрией – исследование кровотока по почечным артериям.
  • Экскреторная урография (введение контрастного вещества в вену, выполнение снимков почек в разные моменты выделения контрастного вещества) — позволяет определить работу почек, состояние чашечно-лоханочной системы, наличие камней или препятствий оттоку мочи.
  • Мультиспиральная компьютерная томография (КТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
  • Ангиография почечных сосудов – введение контрастного вещества в почечную артерию для оценки ее расположения, диаметра, строения.
Читать еще:  Стал много пукать

Лечение аномалии развития почек

Бессимптомно протекающие пороки почек не требуют лечения.

Консервативное лечение.

  • Диетотерапия (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день)).
  • Гипотензивные средства (препараты, снижающие артериальное давление).
  • Антибактериальные препараты (препараты, способствующие гибели или остановке роста бактерий).

Большинство пороков почек требует оперативного лечения.

  • Пункции кисты почки (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) – прокалывание кисты почки и удаление жидкости из полости.
  • Ангиопластика почечной артерии (раздувание специального « баллона» в почечной артерии для расширения ее просвета).
  • Стентирование почечной артерии (введение и раскрытие в почечной артерии специального стента (металлического каркаса) для расширения ее просвета).
  • Пластика (изменение) лоханочно-мочеточникового сегмента (места соединения почечной лоханки и мочеточника) в случае его стенозирования (уменьшения просвета) при добавочных почечных артериях.
  • Нефрэктомия (удаление почки).

Осложнения и последствия

  • Гидронефроз — расширение собирательных структур (та часть почки, куда оттекает готовая моча (чашечно-лоханочная система почки)).
  • Острый или хронический пиелонефрит (бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы почки).
  • Формирование камней в почках (мочекаменная болезнь).
  • Кровотечение из мочевых путей.
  • Атрофия почки (замещение ткани почки рубцовой, не производящей мочу).
  • Вазоренальная артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления выше 140/90 мм рт. ст. (миллиметров ртутного столба), которое трудно поддается лечению).
  • Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к расстройству водного, солевого, азотистого и других видов обмена).

Профилактика аномалии развития почек

Профилактика осложнений аномалий почек:

  • соблюдение диеты (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день));
  • прием гипотензивных средств (препараты, снижающие артериальное давление);
  • прием антибактериальных препаратов (препаратов, способствующих гибели или остановке роста бактерий).

Дополнительно

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы
  • « Урология: национальное руководство» под ред. Н.А. Лопаткина. – М.: « ГЭОТАР-Медиа», 2009.
  • « Урология по Дональду Смиту» под ред. Э.Танаго. – М.: « Практика», 2005.

Что делать при аномалии развития почек?

  • Выбрать подходящего врача нефролог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Аномалии развития почек

Аномалия почек связана с недостаточным объемом коры и мозговых лучей с метанефрогенной бластемы. Нарушение в практике называется гипоплазией.

Патологическая эпидемия

По статистике, за последние 10 лет объем диагностированных аномалий почек сильно вырос. Особенно в развитых регионах.

Исследовательские данные Всемирной организации здравоохранения утверждают, что патология характерна для 4% детей в возрасте до 3-х месяцев. Около 1% обуславливается сбоями в генных процессах, 0,7% – нарушениями в хромосомах. Примерно 3% приходится на врожденные пороки развития, причиной которых стало внешнее воздействие на эмбрион.

Причины практически половины диагностированных пороков развития остаются неизвестными. В редких случаях патология может передаваться по наследству.

Для 1⁄4 аномалий характерны сразу несколько причин. Болезнь является следствием влияния внешних факторов и генетического сбоя. До 15% пороков зависят от окружающей среды, другие 25% обуславливаются только генетическими нарушениями.

Заболевание появляется, когда орган начинает образовываться, – примерно на 3-10 неделе жизни эмбриона. Метаморфозы происходят во всех аспектах деятельности организма.

Патологии образования органов мочевыделительной системы во время внутриутробного развития – достаточно часто явление, определяемое примерно у 45% больных.

5 главных симптомов

Пациенты жалуются на следующие симптомы:

  1. Болевые ощущения в поясничном отделе, они не прекращаются при изменении наклона тела, усиливаются при воздействии на орган.
  2. Проблемы с частотой опорожнения мочевого пузыря и объемом мочи.
  3. Измененный цвет мочи, иногда она смешивается с кровью.
  4. Повышенная (до 38 о ) температура тела.
  5. Сильная жажда и горький привкус во рту.

Классификация почечных аномалий

Существует несколько почечных аномалий:

  • количество;
  • размер;
  • связь и структура;
  • местонахождение.

Аномалия количества

К таким нарушениям относят удвоение почки, добавочный орган, недостачу (есть только 1 почка или нет совсем).

В практике чаще диагностируется аномалия раздвоения – проблемный орган разделяется линией на две части (нижняя и верхняя).

В итоге орган сильно разнится со стандартными в размерах. Отдельная почка имеет свои личные сосуды, мочеточник и лоханку. Когда пути мочеточника не связаны между собой и отдельно друг от друга уходят в пузырь, аномалия считается полной. Незаконченное удвоение характеризуется соединением мочевых протоков на одном этапе, вхождение в пузырь как единое целое.

Бывает, что один из мочевых канальцев не касается мочевого пузыря, а выходит во влагалище или мочеточный канал. Такое нарушение характеризуется постоянным недержанием мочи. Болезнь удается установить только после детального изучения. По сути, это отклонение не угрожает организму и не считается патологией. Однако следствием подобной аномалии являются многие заболевания: пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь и другие. При дополнительных диагнозах важно корректно разработать курс лечения, чтобы предотвратить хроническую форму.

Другая количественная аномалия – нехватка одной или двух почек. Такое нарушение называется аплазией и встречается в 10% случаев. Малыши, уже с рождения с двухсторонней аплазией, не способны поддерживать жизнь, а у детей с одним органом патология обычно определяется случайно. Одна почка способна выдержать двойную нагрузку, более устойчива к заболеваниям, чем парные. Но при малейшем признаке нарушения ее работы нужно отправиться к врачу.

Также встречается аномалия дополнительной почки. Такой орган слабо заметен, но обладает отдельным кровоснабжением и канальцами. Добавочная почка не угрожает работе других органов, но подвержена многим заболеваниям.

Размерная аномалия

Объем нефронов уменьшается вполовину, что не влияет на их строение и работу. В итоге орган способен полноценно выполнять свои обязанности.

Существует три формы размерной аномалии:

  1. Простая – сниженный объем нефронов и чаш; с олигонефронией – мало клубочков, что приводит к увеличению их размера и росту канальцев; с дисплазией – на первичных канальцах образуются соединительные муфты, в протоках появляются кисты, бывают проблемы с мочеточниками.
  2. Чаще диагностируется односторонняя гипоплазия (может не обнаружиться на протяжении жизни). Она способна привести к нефрогенной гипертонии, а в результате – к пиелонефриту.
  3. Гораздо реже обнаруживается двухсторонняя форма. Обычно она развивается в первые 12 месяцев жизни малыша. Сначала ребенок страдает от симптомов рахита, кожа белеет, температура повышается. У него не работают в полной мере почки, появляется уремия. В итоге малыш умирает.

Дисплазия – проблемы с тканями, а также работой почек. Всего выделяется две формы:

  • Малая – небольшое плотное образование – нерабочая почка (рудимент). Образование нароста происходит на стадии эмбриона.
  • Карликовый орган – характеризуется корректным почечным типом, хотя размер не соответствует норме (в 10-15 раз меньше).

Структурная аномалия

Аномалия делится на несколько видов:

  • Мультикистоз – нарушение характеризуется тем, что нефроны не касаются собирательных каналов, как должны, а превращаются в кисты. Почка не работает, а малыш с двухсторонним пороком не выживает.
  • Поликистоз – наследственное нарушение, поражающее оба органа. Обуславливается поражением почек, образованием кист разного объема в корковом слое. Нередко аномалия приводит к смертельному исходу ввиду образования хронической формы почечной недостаточности.
  • Губчатый орган – обычно распространяется на оба органа одновременно. Имеет малые кисты, находящиеся в глубинных почечных тканях.
  • Дермоидная киста – одна из самых редко диагностируемых аномалий. Она состоит из зародышевых тканей, из-за чего в ней обнаруживается жировая прослойка, а иногда зубы и др.
  • Простая киста – собирательные протоки не соединяются с нефронами, что приводит к образованию простых кист.

Сосудистая аномалия

Разделяется на венозную и артериальную аномалии. Классификация:

  • Количество – одна или сразу много дополнительных артерий (они только размерами отличаются от главной). Проблема не угрожает жизнеспособности.
  • Местонахождение – не мешает нормальной работе почки. Таким образом, исходя из расположения, выделяются: тазовая, поясничная и подвздошная формы.
  • Структура – к этому классу относятся аневризма и стеноз какого-либо участка. В любом случае это может негативно отразиться на работе органа.

Врожденные венозные аномалии также разделяются на классы по тем же критериям.

Стеноз приводит к нарушению функции венозных протоков. Уровень повреждений в циркуляторно-венозной системе может быть разным, в зависимости от степени развития стеноза. В итоге вены начинают трансформироваться, образуя обходные пути оттока, пытаясь компенсировать изъян. Самым явным симптомом подобного нарушения будет варикозное расширение вен – варикоцеле. Гораздо меньше шансов на появление гематурии, болей во время сексуального контакта, дисменореи.

Читать еще:  Колющая боль выше пупка

Гораздо реже встречается врожденное нарушение, при котором артериальные сосудистые стенки частично трансформируются в венозные. Аномалия называется артериовенозной фистулой. Обычно такое нарушение воздействует на дуговые артерии и междольковые сосуды, иногда и на корковые.

Врожденные сосудистые аномалии вредны тем, что могут привести к склеротическим изменениям, порой необратимым, а затем и к осложнениям.

Аномалии взаимосвязи

При такой болезни почки могут соединиться в единый орган. Обычно нарушение встречается у мальчиков и практически всегда сопровождается дистопией. Это вызвано тем, что метанефрогенные бластемы соприкасаются еще до внутриутробного распределения органов в нужное место. Благодаря медицинским анализам удалось доказать, что каждый из совмещенных органов имеет правильное строение, сепаратные канальцы, которые раздельно проходят в мочевой пузырь.

Существуют следующие формы:

  • Подковообразная почка (органы совмещаются сразу всеми частями, нередко в этом участвуют и надпочечники).
  • Галетообразная (совмещение происходит из середины) – относится к симметричному слиянию.
  • Форма S (вертикально расположенные органы), форма L (горизонтальное расположение) – относятся к асимметричному слиянию.

Лечение

Когда порок характеризуется бессимптомной формой, хирургического вмешательства не требуется, рекомендуется наблюдение у терапевта.

  • строгая диета с малым количеством соли;
  • гипотензивная терапия;
  • курс антибиотиков.
  • пунктирование кисты с дальнейшим удалением жидкости;
  • увеличение проводимости артерий;
  • пластические операции;
  • удаление поврежденной почки.

По статистике, в большинстве почечные аномалии не представляют угрозы. Насторожиться стоит людям, склонным к воспалительным заболеваниями мочевыделительной системы. При обнаружении аномалии – пациент должен регулярно посещать нефролога для контроля своего состояния. Болезнь способна развиваться даже при отсутствии жалоб.

Аномалии развития почек

Аномалия почек связана с недостаточным объемом коры и мозговых лучей с метанефрогенной бластемы. Нарушение в практике называется гипоплазией.

Патологическая эпидемия

По статистике, за последние 10 лет объем диагностированных аномалий почек сильно вырос. Особенно в развитых регионах.

Исследовательские данные Всемирной организации здравоохранения утверждают, что патология характерна для 4% детей в возрасте до 3-х месяцев. Около 1% обуславливается сбоями в генных процессах, 0,7% – нарушениями в хромосомах. Примерно 3% приходится на врожденные пороки развития, причиной которых стало внешнее воздействие на эмбрион.

Причины практически половины диагностированных пороков развития остаются неизвестными. В редких случаях патология может передаваться по наследству.

Для 1⁄4 аномалий характерны сразу несколько причин. Болезнь является следствием влияния внешних факторов и генетического сбоя. До 15% пороков зависят от окружающей среды, другие 25% обуславливаются только генетическими нарушениями.

Заболевание появляется, когда орган начинает образовываться, – примерно на 3-10 неделе жизни эмбриона. Метаморфозы происходят во всех аспектах деятельности организма.

Патологии образования органов мочевыделительной системы во время внутриутробного развития – достаточно часто явление, определяемое примерно у 45% больных.

5 главных симптомов

Пациенты жалуются на следующие симптомы:

  1. Болевые ощущения в поясничном отделе, они не прекращаются при изменении наклона тела, усиливаются при воздействии на орган.
  2. Проблемы с частотой опорожнения мочевого пузыря и объемом мочи.
  3. Измененный цвет мочи, иногда она смешивается с кровью.
  4. Повышенная (до 38 о ) температура тела.
  5. Сильная жажда и горький привкус во рту.

Классификация почечных аномалий

Существует несколько почечных аномалий:

  • количество;
  • размер;
  • связь и структура;
  • местонахождение.

Аномалия количества

К таким нарушениям относят удвоение почки, добавочный орган, недостачу (есть только 1 почка или нет совсем).

В практике чаще диагностируется аномалия раздвоения – проблемный орган разделяется линией на две части (нижняя и верхняя).

В итоге орган сильно разнится со стандартными в размерах. Отдельная почка имеет свои личные сосуды, мочеточник и лоханку. Когда пути мочеточника не связаны между собой и отдельно друг от друга уходят в пузырь, аномалия считается полной. Незаконченное удвоение характеризуется соединением мочевых протоков на одном этапе, вхождение в пузырь как единое целое.

Бывает, что один из мочевых канальцев не касается мочевого пузыря, а выходит во влагалище или мочеточный канал. Такое нарушение характеризуется постоянным недержанием мочи. Болезнь удается установить только после детального изучения. По сути, это отклонение не угрожает организму и не считается патологией. Однако следствием подобной аномалии являются многие заболевания: пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь и другие. При дополнительных диагнозах важно корректно разработать курс лечения, чтобы предотвратить хроническую форму.

Другая количественная аномалия – нехватка одной или двух почек. Такое нарушение называется аплазией и встречается в 10% случаев. Малыши, уже с рождения с двухсторонней аплазией, не способны поддерживать жизнь, а у детей с одним органом патология обычно определяется случайно. Одна почка способна выдержать двойную нагрузку, более устойчива к заболеваниям, чем парные. Но при малейшем признаке нарушения ее работы нужно отправиться к врачу.

Также встречается аномалия дополнительной почки. Такой орган слабо заметен, но обладает отдельным кровоснабжением и канальцами. Добавочная почка не угрожает работе других органов, но подвержена многим заболеваниям.

Размерная аномалия

Объем нефронов уменьшается вполовину, что не влияет на их строение и работу. В итоге орган способен полноценно выполнять свои обязанности.

Существует три формы размерной аномалии:

  1. Простая – сниженный объем нефронов и чаш; с олигонефронией – мало клубочков, что приводит к увеличению их размера и росту канальцев; с дисплазией – на первичных канальцах образуются соединительные муфты, в протоках появляются кисты, бывают проблемы с мочеточниками.
  2. Чаще диагностируется односторонняя гипоплазия (может не обнаружиться на протяжении жизни). Она способна привести к нефрогенной гипертонии, а в результате – к пиелонефриту.
  3. Гораздо реже обнаруживается двухсторонняя форма. Обычно она развивается в первые 12 месяцев жизни малыша. Сначала ребенок страдает от симптомов рахита, кожа белеет, температура повышается. У него не работают в полной мере почки, появляется уремия. В итоге малыш умирает.

Дисплазия – проблемы с тканями, а также работой почек. Всего выделяется две формы:

  • Малая – небольшое плотное образование – нерабочая почка (рудимент). Образование нароста происходит на стадии эмбриона.
  • Карликовый орган – характеризуется корректным почечным типом, хотя размер не соответствует норме (в 10-15 раз меньше).

Структурная аномалия

Аномалия делится на несколько видов:

  • Мультикистоз – нарушение характеризуется тем, что нефроны не касаются собирательных каналов, как должны, а превращаются в кисты. Почка не работает, а малыш с двухсторонним пороком не выживает.
  • Поликистоз – наследственное нарушение, поражающее оба органа. Обуславливается поражением почек, образованием кист разного объема в корковом слое. Нередко аномалия приводит к смертельному исходу ввиду образования хронической формы почечной недостаточности.
  • Губчатый орган – обычно распространяется на оба органа одновременно. Имеет малые кисты, находящиеся в глубинных почечных тканях.
  • Дермоидная киста – одна из самых редко диагностируемых аномалий. Она состоит из зародышевых тканей, из-за чего в ней обнаруживается жировая прослойка, а иногда зубы и др.
  • Простая киста – собирательные протоки не соединяются с нефронами, что приводит к образованию простых кист.

Сосудистая аномалия

Разделяется на венозную и артериальную аномалии. Классификация:

  • Количество – одна или сразу много дополнительных артерий (они только размерами отличаются от главной). Проблема не угрожает жизнеспособности.
  • Местонахождение – не мешает нормальной работе почки. Таким образом, исходя из расположения, выделяются: тазовая, поясничная и подвздошная формы.
  • Структура – к этому классу относятся аневризма и стеноз какого-либо участка. В любом случае это может негативно отразиться на работе органа.

Врожденные венозные аномалии также разделяются на классы по тем же критериям.

Стеноз приводит к нарушению функции венозных протоков. Уровень повреждений в циркуляторно-венозной системе может быть разным, в зависимости от степени развития стеноза. В итоге вены начинают трансформироваться, образуя обходные пути оттока, пытаясь компенсировать изъян. Самым явным симптомом подобного нарушения будет варикозное расширение вен – варикоцеле. Гораздо меньше шансов на появление гематурии, болей во время сексуального контакта, дисменореи.

Читать еще:  Запор и кровь из заднего прохода

Гораздо реже встречается врожденное нарушение, при котором артериальные сосудистые стенки частично трансформируются в венозные. Аномалия называется артериовенозной фистулой. Обычно такое нарушение воздействует на дуговые артерии и междольковые сосуды, иногда и на корковые.

Врожденные сосудистые аномалии вредны тем, что могут привести к склеротическим изменениям, порой необратимым, а затем и к осложнениям.

Аномалии взаимосвязи

При такой болезни почки могут соединиться в единый орган. Обычно нарушение встречается у мальчиков и практически всегда сопровождается дистопией. Это вызвано тем, что метанефрогенные бластемы соприкасаются еще до внутриутробного распределения органов в нужное место. Благодаря медицинским анализам удалось доказать, что каждый из совмещенных органов имеет правильное строение, сепаратные канальцы, которые раздельно проходят в мочевой пузырь.

Существуют следующие формы:

  • Подковообразная почка (органы совмещаются сразу всеми частями, нередко в этом участвуют и надпочечники).
  • Галетообразная (совмещение происходит из середины) – относится к симметричному слиянию.
  • Форма S (вертикально расположенные органы), форма L (горизонтальное расположение) – относятся к асимметричному слиянию.

Лечение

Когда порок характеризуется бессимптомной формой, хирургического вмешательства не требуется, рекомендуется наблюдение у терапевта.

  • строгая диета с малым количеством соли;
  • гипотензивная терапия;
  • курс антибиотиков.
  • пунктирование кисты с дальнейшим удалением жидкости;
  • увеличение проводимости артерий;
  • пластические операции;
  • удаление поврежденной почки.

По статистике, в большинстве почечные аномалии не представляют угрозы. Насторожиться стоит людям, склонным к воспалительным заболеваниями мочевыделительной системы. При обнаружении аномалии – пациент должен регулярно посещать нефролога для контроля своего состояния. Болезнь способна развиваться даже при отсутствии жалоб.

Аномалии развития почек

Классификация Н.А. Лопаткина

Учитывая сложность процесса становления почки, можно заранее предположить, что нарушения ее развития могут быть самыми разнообразными. Очень редко почки совсем не развиваются. Гораздо чаще наблюдается задержка развития почки с той или иной стороны. Имеется целая группа аномалий положения почек, которые возникают в результате нарушения их перемещения. Аномалии развития почек (рис. 8, приложение) представленные в классификации Н.А. Лопаткина подразделены на несколько групп: 1. Аномалии почечных сосудов:

Аномалии количества и положения почечных сосудов:

· агенезия, аплазия почечной артерии

· гипоплазия почечной артерии

· солитарная почечная артерия

· добавочная почечная артерия

· двойная почечная артерия

· множественные почечные артерии

Аномалии формы и структуры сосудистых стволов:

· аневризмы почечных артерий (одно- и двусторонние)

· врожденные артериовенозные фистулы

Врожденные изменения почечных вен:

· аномалии правой почечной вены (множественные вены, впадение вен яичка в почечную вену справа)

· аномалии левой почечной вены (кольцевидная левая почечная вена, ретраортальная левая почечная вена, экстракавальное впадение левой почечной вены)

2. Аномалии количества почек:

· удвоение почки (полное, неполное)

· добавочная почка (почки)

3. Аномалия величины почек.

4. Аномалии расположения:

Дистопия односторонняя (грудная, поясничная, подвздошная, тазовая) и перекрестная.

5. Аномалии формы почек:

· L, S, I – образная почка.

6. Аномалии структуры почки:

· диспластическая почка (рудиментарная, карликовая почка)

· губчатая почка. [11]

В данной курсовой работе, мы рассмотрим лишь некоторые из перечисленных аномалий развития почек.

Аномалии структуры почек

Кисты почек – один из самых частых пороков развития. Часть из них проявляется клинически в детском возрасте. Другие диагностируют случайно при обследовании взрослого человека. Чаще всего их обнаруживают тогда, когда на фоне аномалии развиваются те или иные заболевания.

Врожденные кисты почек отличаются по эмбриогенезу, количеством и локализацией, их связи с паренхимой и полостями почек, по состоянию к непораженной кистами паренхимы, клиническими проявлениями, функцией почек и т.д.

Мультикистоз – следствие полного незлиитя экскреторного отдела постоянной почки с секреторным аппаратом. Наблюдаются также в тех случаях, если не происходит закладка экскреторного аппарата, а развивается только секреторный аппарат постоянной почки. Метанефрогенная ткань продуцирует мочу, но она не выводится, а накапливается, образуя разные по размеру и форме кисты. Паренхима почки полностью замещается кистами, между которыми расположена соединительная ткань.Почечная лоханка при этой аномалии отсутствует или имеет вид щели. Мочеточника нет или он облитерированный.

Мультикистоз почки чаще бывает односторонним. Наследственный фактор значения не имеет. В случае двусторонней мультикистозной почки дети погибают в период новорожденности или рождаются мертвыми. Диагноз двусторонней патологии устанавливают обычно при вскрытии. Одностороннюю аномалию обнаруживают случайно: при осмотре ребенка находят в одном из подреберье холмистое, малоподвижное, безболезненное новообразование плотноэластической консистенции. Оно легко пальпируется через переднюю брюшную стенку.

Корковый мультикистоз наблюдается при инфравезикальной обструкции (врожденные клапаны задней части мочеиспускательного канала, склероз шейки мочевого пузыря), которая возникает на ранних стадиях эмбриогенеза. Вследствие ретроградного повышения давления в почечной лоханке (лоханочно-почечных рефлюксов) повреждаются ампулы собирательных канальцев почечных трубочек и первичных нефронов. Выраженность кистозного поражения почки зависит от срока его возникновения и степени обструкции. Если обструкция существует с первых стадий эмбриогенеза, она является причиной значительных поражений почек. В случае возникновения обструкции на поздних стадиях эмбриогенеза развивается гидронефроз.

При корковом мультикистозе почка уменьшена, в субкортикальной зоне ее паренхимы образуется много мелких кист. Почечная лоханка и чашки могут не расширяться, быть маленькими. Если кистозная дисплазия сочетается с расширением почечной лоханки и чашек, диагноз мультикистоз почки установить несколько легче. При корковом мультикистозе мочеточник проходим, а иногда даже расширен. Гистологически в перегородках кист обнаруживают более массивное разрастание фиброзной соединительной ткани с островками атрофических канальцев нефронов, склерозированных почечных клубочков. Сосуды почечной ножки сохраняются, но гипоплазированы, тонкие.

Корковый мультикистоз чаще поражает обе почки, но бывают случаи и односторонней патологии. Выявляют его обычно в возрасте ребенка около года, когда заметны расстройства мочеиспускания.

Поликистоз почки – аномалия, которая характеризуется замещением почечной паренхимы множественными кистами различной величины. Между кистами содержатся тонкие прослойки соединительнотканные стромы и почечной паренхимы. Иногда такая почка имеет нормальный объем и массу, но в целом она увеличена (масса ее может составлять 5 кг и более). Поверхность почки бугристая, похожа на гроздь винограда. Цвет содержимого кист зависит от примесей крови, гноя, жира. Количество сохранной паренхимы обуславливается не размером кисты, а давностью активностью воспалительного процесса.

Образование кист проявляется дефектом соединения секреторной и экскреторной частей нефронов. Для полноценного формирования нефрона в эмбриональный период должны своевременно слиться прямые и извитые части канальцев нефрона почки. При поликистозе это сочетание нарушается. Неправильное слияние прямых и извитых частей канальцев почек вызывает затреднение оттока провизорной мочи из проксимальных частей канальцев нефрона и образование кист. В отдельных участках почки экскреторные и секреторные отделы нефрона сливаются правильно, чем объясняется наличие очагов нормальной паренхимы между кистами почки. Изменения нефронов всегда вторичны. Аномалия имеет семейный и наследственный характер. Поликистоз – двусторонняя аномалия.

Губчатая почка – диффузное расширение прямых частей канальцев нефрона с образованием множественных мелких кист. Процесс обычно двусторонний. Макроскопически губчатая почка имеет правильную форму, гладкую поверхность и обычный цвет. Она увеличена, на разрезе в области пирамид выявляют мелкие кисты или полусферические полости диаметром 0,5 – 3 мм. Кисты располагаются диффузно, поэтому почка имеет вид трубки с мелкими порами. Корковое вещество без изменений. Отдельные кисты выступают в полость чашек в виде сосочков. Некоторые из них содержат мелкие камни или песок (чаще темного цвета). Из-за увеличения в объеме почечных пирамид толщина коркового слоя уменьшена. Если нет воспаления, то кисты заполнены прозрачной желтой жидкостью. Слизистая оболочка лоханки и чашек без изменений. Функция почек длительное время сохраняется, и течение болезни имеет доброкачественный характер, поскольку клубочки коркового слоя почки морфологически и функционально полноценны. Аномалия преимущественно наблюдается у мужчин. [8]

{SOURCE}

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector