Атрезия пищевода у плода

Что такое атрезия пищевода

Атрезия пищевода является врожденным пороком развития, вот почему патология чаще всего встречается у маленьких пациентов. Быстрое выявление недуга имеет огромное диагностическое значение, так как его наличие несовместимо с жизнью. Больным показано экстренное хирургическое вмешательство.

Что это такое?

Суть патологии заключается в заращении просвета пищевода на определенном участке или по всей длине органа. Зачастую наряду с атрезией диагностируются пороки развития сердца, пищеварительной системы, мочеполового тракта.

В результате попадания слюны, слизи, пищи в дыхательные пути развивается аспирационная пневмония. Вот почему атрезия пищевода у детей опасна для жизни. Малыши не могут употреблять пищу, из-за чего стремительно теряют в весе. Им, по сути, грозит голодная смерть. Спасти жизнь малышу может сложное оперативное вмешательство.

СПРАВКА! Риск рождения больного ребёнка выше у родителей, уже имеющих одного малыша с такой аномалией.

Порок пищевода формируется еще на раннем этапе эмбриогенеза. В случае угрозы выкидыша или многоводия скорость развития органов нарушается, что и предрасполагает к развитию недуга.

Причины развития

Формирование патологии связано с нарушениями на ранних стадиях эмбриогенеза. Пищевод и трахея разделяются примерно на 4–5 неделе беременности. Если скорость роста не будет совпадать с направлением и процессами изменения клеток организма, появится риск развития аномалии.

Встречаются случаи, когда дети с пороком пищевода рождаются у абсолютно здоровых родителей. Все же существует целый ряд провоцирующих факторов, влияющих на формирование патологических изменений. К ним можно отнести:

  • употребление женщиной в период вынашивания плода алкогольных напитков, наркотических средств;
  • курение во время беременности;
  • воздействие бытовой химии;
  • радиоактивное облучение;
  • плохая экологическая обстановка;
  • поздняя беременность;
  • проведение рентгенографии в первом триместре;
  • синдром Дауна и Патау;
  • недоношенность;
  • побочные эффекты некоторых медикаментозных средств.

Классификация

В зависимости от анатомической формы и расположения принято различать пять типов атрезии пищевода:

  • Свищевой тип. Нижний участок пищевода сращивается с трахеей, а верхний – соединен с ней.
  • Изолированный тип. Верхний и нижний участок заканчиваются слепо.
  • Альтернативный свищевой тип. Верхний сегмент связан с трахеей, а нижний – слепой.
  • Изолированный трахеопищеводный тип. Верхняя и нижняя часть соединены в одном месте с трахеей.
  • Двухтрахеопищеводный тип. Пищевод соединен с трахеей в разных местах.

Атрезия пищевода у плода с трахеопищеводным свищом провоцирует развитие аспирационной пневмонии. При попытках накормить ребёнка молоко сразу же вытекает обратно. Если свищ достаточно широк, новорожденный может срыгивать желудочный сок или жёлчь.

Встречаются и случаи полного отсутствия пищевода. Такое состояние специалисты называют агенезией. Прогноз в таких случаях крайне неблагоприятный, и подавляющее большинство новорождённых погибает.

Характерные симптомы

Симптомы порока пищевода проявляются сразу же после рождения ребенка. Среди первых признаков патологии специалисты выделяют одышку, хрипы, пенистые выделения из носа и рта. Постепенно проявления аномалии нарастают. Клиническая картина патологии сопровождается следующими симптомами:

  • срыгивания после кормления;
  • приступы удушья;
  • пенистая тягучая слизь, выделяемая из носовой и ротовой полостей;
  • вздутие живота;
  • повышенное газообразование;
  • раздражительность, капризность, ухудшение сна;
  • посинение кожи.

У новорожденных присутствует так называемое ложное слюноотделение. Сколько бы малыш ни сглатывал слюну, она все равно возвращается обратно. Даже после отсасывания меньше ее не становится.

При появлении вышеупомянутых симптомов ребенка в срочном порядке следует показать специалисту. В противном случае могут развиться неприятные последствия, вплоть до смертельного исхода.

О развитии аспирационной пневмонии говорят следующие признаки:

  • кашель;
  • хрипы;
  • повышение температуры;
  • понижение врожденных рефлексов;
  • отказ от груди.

Характерным проявлением атрезии пищевода является синдром Мендельсона. При каждом кормлении наблюдается посинение кожи вследствие попадания слизи в дыхательные пути.

Диагностические мероприятия

Современная медицина позволяет диагностировать патологию еще на этапе внутриутробного развития плода. При проведении ультразвукового исследования заподозрить наличие патологии специалист может по ряду косвенных признаков. Среди них можно выделить следующее:

  • многоводие;
  • значительное уменьшение размеров желудочного мешка;
  • расширенный верхний слепой отрезок пищеводной трубки;
  • задержка эмбриогенеза.

Специалистами также проводится так называемая проба Элефанта. Через зонд вводится воздух, который должен попасть в желудок. При атрезии пищевода он выходит с шумом через нос. Окончательный диагноз у новорожденного можно поставить при помощи рентгенографии с контрастом.

Лечебная тактика

Единственным способом спасти жизнь ребенку является проведение хирургического вмешательства. Операция должна быть проведена в первые 36 часов после рождения. Консервативные методы лечения не принесут никаких результатов.

Подготовка к операции

Подготовительные меры проводят еще в родильном доме в первые часы жизни пациента. Сразу же после диагностирования аномалии каждые пятнадцать минут из ротовой и носовой полостей отсасывается патологическая жидкость.

Детям проводится антибактериальное лечение. Исключается кормление ребенка через полость рта. Малышу проводят ингаляции влажным воздухом.

С целью улучшения скорейшего опорожнения желудочного мешка и во избежание попадания желудочного сока через свищ в дыхательные пути, ребенку необходимо обеспечить положение лежа на животе с приподнятой головой и приспущенной правой частью тела.

При нарастающих признаках дыхательной недостаточности малыша переводят на искусственную вентиляцию легких.

В случае отсутствия сочетанных аномалий и при условии достаточной массы тела операция проводится в один этап. Хирургическое вмешательство заключается в разъединении трахейной и пищеводной трубки и сшивании верхней и нижней доли пищеводной трубки.

Проведение операции

Хирургическое вмешательство может быть проведено разными способами. Выбор методики во многом зависит от формы аномалии, а также общего состояния малыша. При наличии дистального трахеопищеводного свища проводится торакотомию, при которой вскрывается грудная клетка.

В случае же сочетанных пороков развития чаще операцию начинают с наложения двойной гастростомы, то есть введения через разрезы в желудок и 12-перстную кишку двух резиновых трубок, внешние концы которых закрепляют на коже.

Послеоперационный период

После операции малыш находится в отделении интенсивной терапии. Парентерально вводятся электролиты, антибиотики, раствор глюкозы. Длительное пребывание интубационной трубки в трахее нежелательно, поэтому специалисты стараются как можно скорее перевести малыша на собственное дыхание.

В первую неделю после хирургического вмешательства категорически запрещено разгибать шею младенца. Это чревато расхождением швов. По истечении семи дней можно начинать кормить ребенка смесями с добавлением прокинетиков.

При изолированной атрезии в случае отсутствия сочетанных пороков развития после проведения операции излечение наступает в ста процентах случаев. Такие дети в обязательном порядке должны наблюдаться у педиатра и хирурга.

Родителям следует контролировать режим жизни и питание малыша, а также поддерживать иммунитет.

Возможные последствия

В ближайшее время после оперативного вмешательства могут возникнуть такие осложнения:

  • расхождение швов;
  • пневмония;
  • анемия;
  • кровотечение;
  • присоединение бактериальной инфекции;
  • желудочно-пищеводный рефлюкс;
  • медиастенит.

В течение года после операции могут возникнуть нарушения глотания, осиплость голоса, повторные пневмонии. По ночам возможно вытекание содержимого желудка. Летальный исход может наступить в результате прогрессирования асфиксии, истощения, аспирационной пневмонии, легочной или сердечной недостаточности.

Во избежание развития неприятных осложнений, ребёнка до года следует кормить исключительно измельчённой до однородной консистенции пищей, а сразу же после операции – антирефлюксными адаптированными молочными смесями.

Профилактические мероприятия

Новорожденные малыши в предупреждении патологии никакой роли не играют. Профилактика атрезии пищевода на все сто процентов зависит от будущей матери. Ей важно придерживаться следующих рекомендаций:

  • ведение здорового образа жизни, исключающего вредные привычки;
  • при подозрении на беременность не проводить рентгенографию;
  • оградить себя от контактов с токсическими веществами, использование защитных респираторов при работе на вредных производствах;
  • правильный режим питания.

На заметку! Лучшим вариантом для беременной женщины будет уехать из города и пожить в деревне.

Женщине, вынашивающей ребенка, следует принимать комплекс поливитаминов. Не стоит впадать в панику при обнаружении патологии. Просто необходимо регулярно проходить обследование. После рождения специалисты выполнят соответствующую операцию.

Подведение итогов

Атрезия – это врожденная аномалия, при которой происходит заращение просвета пищевода. Патология формируется еще во время внутриутробного развития. Недуг угрожает жизни малыша. Спасти жизнь может проведение сложной операции. Развитие аномалии связано с нарушениями внутриутробного развития. Считается, что болезнь может иметь наследственную предрасположенность. Ученые связывают возникновение порока с вредными привычками беременной женщины.

Проявляется аномалия в виде срыгивания во время кормления, пенистой слизи изо рта и носа, приступов удушья. Дети отказываются от груди, что становится причиной потери веса и обезвоживания. О развитии аспирационной пневмонии говорит появление кашля, хрипов, повышение температуры. Диагностика может быть проведена еще во время беременности. Патологию выявляют с помощью УЗИ по косвенным признакам. Единственной возможностью спасти жизнь малышу является экстренное проведение операции.

Читать еще:  Как есть чеснок чтобы не пахло

Атрезия пищевода у плода

При эхографии нормальный по строению пищевод плода обычно визуализируется как трубчатая гиперэхогенная структура, проходящая в шее и задних отделах его грудной полости и имеющая многослойную структуру.

Атрезия пищевода является наиболее часто выявляемым пороком его развития. Данная аномалия сопровождается отсутствием сегмента пищевода, дистальный конец которого при этом окончивается слепо. Приблизительно в 90% случаев атрезия пищевода сочетается с трахеопищеводным свищем, который соединяет трахею с его дистальным отделом.

У большого количества плодов с этим пороком обнаруживаются сочетанные аномалии, которые включают в себя мальформации сердца, другие пороки ЖКТ, мочеполовой системы, центральной нервной системы (ЦНС), а также хромосомные аберрации.

Ассоциация VACTERL (сокращение составлено из первых букв, наблюдаемых аномалий органов и систем при этом состоянии>) мальформации позвоночника (vertebral), ануса (anal), сердечно-сосудистой системы (cardiovascular), трахеи и пищевода (tracheoesophageal), почек (renal), лучевой кости (radial), а также конечностей (limb), является хорошо известным комплексом пороков, сочетающимся с нарушениями развития трахеи и пищевода.

Эхографический диагноз атрезии пищевода основывается на выявлении многоводия в сочетании с невозможностью визуализировать желудок плода, наполненный жидкостью, на своем обычном месте -в верхнем левом квадранте брюшной полости. В редких случаях в области шеи может обнаруживаться жидкостная кистозная структура, которая соответствует слепо заканчивающемуся сохранному сегменту пищевода. К сожалению, атрезия пищевода не может быть подтверждена или исключена просто путем осмотра желудка плода.

В связи с тем, что у большинства плодов с этим пороком также имеется трахеопищеводныи свищ, желудок может визуализироваться, если жидкость, проходя через трахею, попадает в желудок через свищ. В таких ситуациях желудок может обнаруживаться в 60% случаях. И наоборот, сочетание многоводия и отсутствие эхотени желудка встречается только у 1/3 плодов с трахеопищеводным свищем, что говорит о том, как сложно установить диагноз атрезии пищевода, осложненной наличием свища.

Другим обстоятельством, препятствующим антенатальной диагностике этого состояния, является то, что в редких случаях желудок с жидкостным содержимым может обнаруживаться и в отсутствии трахеопищеводного свища, что, вероятно, возникает вследствие его наполнения секретом желудочных желез.

Желудок с анехогенной жидкостью внутри обычно визуализируется в верхнем левом квадранте брюшной полости, начиная с 14-15 нед беременности по менструальному сроку, хотя он часто может быть виден и ранее. Его отсутствие нехарактерно для плодов после этого срока гестации, и такая ситуация потребует повторения обследования в динамике.

Отсутствие эхотени желудка может иногда отмечаться при нормальном течении беременности как транзиторное состояние, хотя частота возникновений таких состояний не установлена. В одном из исследований указывалось, что временное отсутствие возможности визуализировать желудок было зарегистрировано у 9 из 995 плодов, у которых, за исключением одного, в последующем исход беременности был благоприятным.

Напротив, в другой работе сообщалось о неблагоприятных исхода у 4 из 12 (33%) плодов, у которых отмечалось транзиторное отсутствие эхотени желудка. По данным более позднего исследования не было обнаружено никаких аномалий развития у 14 плодов с такими транзиторными состояниями, хотя две из этих беременностей закончились спонтанными абортами в 20 нед.

В норме желудок может изменяться в размерах по мере наполнения и эвакуации из него содержимого в течение ультразвукового обследования, поэтому, представляется наиболее вероятным, что неудача при его визуализации у здорового плода связана со сканированием в момент физиологического состояния опорожнения желудка.

– Вернуться в оглавление раздела “Акушерство.”

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

Общие сведения

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Причины атрезии пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

  • атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
  • атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
  • атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
  • изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии, сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Читать еще:  Средство от поноса энтерофурил

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Лечение атрезии пищевода

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 – 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем – экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

Атрезия пищевода у плода

Пищевод и трахея развиваются из общего дивертикула примитивной глоточной полости в период от 21 -го дня до 5 нед гестации, что обуславливает частое сочетание аномалий трахеи и пищевода. При нормальном развитии плода его пищевод обычно визуализируется после 22-23 нед беременности. Частота и четкость визуализации пищевода напрямую зависят от разрешающей способности ультразвуковой аппаратуры, при условии совершения плодом глотательных движений, которые сопровождаются попаданием околоплодных вод в пищевод. Диаметр пищевода при глотательных движениях плода, как правило, не превышает 2-3 мм. Среди врожденных пороков пищевода наиболее часто встречается его атрезия.

Атрезия пищевода представляет собой отсутствие его сегмента и в подавляющем большинстве случаев сопровождается развитиемтрахеопищеводной фистулы (ТПФ). Частота атрезии пищевода составляет в среднем 2-3 случая на 10 000 живорожденных. Несмотря на то, что атрезия пищевода, как правило, спорадически возникающая аномалия, в литературе отмечены семейные случаи заболевания. Риск повторного рождения ребенка с атрезией пищевода в семьях, где уже был больной ребенок, составляет 0,5-2%, где родилось 2 больных ребенка – 20%, а при наличии атрезии пищевода у родителей – 3-4%.

В литературе описано 5 типов атрезии пищевода. А – атрезия со свищом, причем верхний сегмент слепой, нижний соединен с трахеей (90%). Б – изолированная атрезия (4%). В-атрезия, когда оба сегмента пищевода соединены с трахеей в одном месте (4%). Г – атрезия со свищом, верхний сегмент соединен с трахеей, нижний слепой (1%). Д – атрезия, когда оба сегмента пищевода соединены с трахеей в разных местах (1%).

По данным большинства авторов, пренатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основывается только на косвенных признаках: 1) мно-говодии, связанном со снижением оборота околоплодных вод вследствие непроходимости пищевода; 2) отсутствии эхографического изображения желудка или маленьких его размерах при динамическом ультразвуковом наблюдении.

М. Stringer и соавт. установили, что положительное прогностическое значение этих маркеров составляет только 56%. По данным В. Chodirker и соавт., чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) составляет только 42%.

Отсутствие эхотени желудка при атрезии пищевода отмечается достаточно редко, так как частое наличие ТПФ при этом пороке затрудняет диагностику. Обычно ТПФ располагается дистальнее места атрезии пищевода, что позволяет амниотической жидкости попадать из трахеи в пищевод, а затем в желудок. Только при изолированной атрезии пищевода или при ТПФ, располагающейся проксимальнее места обструкции, эхотень желудка обычно отсутствует, что позволяет с большей вероятностью заподозрить этот порок. Следует помнить, что изображение желудка может отсутствовать не только при атрезии желудка, но и при врожденной микрогастрии, лицевых расщелинах, VACTERL синдроме (комбинированное нарушение, включающее пороки позвоночника (V), анального отдела кишки (А), сердца (С), трахеи (Т), пищевода (Е), почек (R) и конечностей (L)), дистрессе плода и маловодий. Иногда эхотень желудка отсутствует в момент проведения ультразвукового исследования и при абсолютной норме. В этих случаях при динамическом эхографическом наблюдении эхотень желудка обнаруживается в типичном месте.

Согласно опубликованным результатам, атрезия пищевода относится к трудно диагностируемым врожденным порокам. Однако некоторым исследователям удалось диагностировать этот порок в 80% случаев благодаря прямой оценке пищевода в случаях обнаружения многоводия и микрогастрии или при отсутствии эхотени желудка.

Американские специалисты J. Estroff и соавт. одними из первых сообщили о диагностике атрезии пищевода на основании визуализации периодически наполняющегося и опустошающегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода, являющегося, по их мнению, специфическим признаком атрезии пищевода. Благодаря этому признаку, им удалось диагностировать 3 случая атрезии пищевода во II триместре беременности. Ранее считалось, что диагностика атрезии пищевода возможна в некоторых случаях только в конце II и в III триместре беременности.

По нашему мнению, наиболее действенной схемой диагностики атрезии пищевода является прямая визуализация пищевода плода в случаях обнаружения необъяснимого многоводия и микрогастрии или отсутствия эхотени желудка.

Канадские исследователи J. Langer и соавт. предложили в качестве референтного метода использовать магнитно-резонансную томографию у плодов при необъяснимом многоводии и микрогастрии или отсутствии эхотени желудка. Используя эту схему, они установили диагноз атрезии пищевода в 6 из 10 случаев. В 5 наблюдениях диагноз был абсолютно верным и в одном случае имел место ложно-положительный результат-у этого плода обнаружен впоследствии неврологический синдром.

Атрезия пищевода в более половине случаев (63,2-72%) сочетается с другими пороками, среди которых наиболее часто регистрируются врожденные пороки сердца, аномалии желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и опорно-двигательного аппарата. При атрезии пищевода также нередки хромосомные аномалии, из которых доминирует трисомия 18. Кроме этого, достаточно часто при атрезии пищевода формируется задержка внутриутробного развития.

Читать еще:  Чем опасен метеоризм у взрослых

По мнению многих авторов, атрезия пищевода – врожденный порок развития, прогностически неблагоприятный, тяжесть которого возрастает при сочетании с другой патологией. Хотя, поданным О.И. Гусевой и соавт., при отсутствии тяжелых сопутствующих пороков выживаемость достигает 100%, большинство авторов приводит более скромные результаты – 25-73%.

Кроме этого, большинство авторов указывает на достаточно частые случаи послеоперационных осложнений, таких как несостоятельность и стриктуры анастомоза, свищи, трахеомаляции, пневмонии и ателектазы, гастроэзофагеальные рефлюксы. Частота повторных операций при атрезии пищевода составляет 17-30,4%.

Поэтому при подозрении на атрезию пищевода родителей необходимо поставить в известность о сложности оперативного вмешательства и возможных последствиях для здоровья ребенка. Прогноз при атрезии пищевода в основном зависит от наличия сочетанных аномалий.

Все об атрезии пищевода, заметки для тех у кого был подобный случай.

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства.

Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей).

В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна).

До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Сроки возникновения атрезии пищевода: (Собрала сроки с разных сайтов, информация может повторяться, но благодаря этому можно сопоставить сроки формирования данного порока)

1) Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

2) Атрезия пищевода возникает при несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации пищевода в период от 20-го до 40-го дня внутриутробного развития.

3) Порок связан с нарушениями на ранних стадиях эмбрионального развития. Трахея и пищевод развиваются из одного зачатка и поначалу соединены друг с другом, их разделение начинается на 4-5 неделе внутриутробного развития и заканчивается к 10-12 неделе. Если по каким-то причинам нарушается направление и скорость роста пищевода, то возникает его атрезия.

Диагностика и лечение


Благодаря все большему распространению ультразвукового исследования беременных атрезия пищевода при условии высокой квалификации врача-узиста диагностируется еще в начальный период беременности. Так, желудок плода с данным пороком развития имеет аномально малые размеры. Ввиду того, что плод не способен проглатывать околоплодные воды, у беременной также диагностируется многоводие. (Наверное надо дать моим тупым узистам в ЖК почитать данные статьи, зачем я им деньги платила за УЗИ и ведение беременности я не пойму, порок конечно сложный, но его уже можно диагностировать 100% с 5-го месяца беременности это точно, но наши тупые все-таки, других слов нет, все бы ничего, но было упущено драгоценное время, вот и все…

В общем девочки из Алматы, не ходите в клинику Век на УЗИ и не вставайте там на учет, ищите других специалистов, это я теперь знаю хороших Узистов которые смогли все-таки диагностировать порок, жаль что только поздно.

И так, я отклонилась не много от темы, извините, накипело просто, продолжаю:

В 50-70% случаев атрезии пищевода встречаются сочетанные пороки развития:

врожденные пороки сердца (20-37%),

пороки ЖКТ (20-21%),

дефекты мочеполовой системы (10%),

дефекты опорно-двигательного аппарата (30%),

дефекты черепно-лицевой области (4%).

Факторы при беременности, которые могут вызвать нарушения у плода:

воздействие рентгеновских лучей в первом триместре беременности;

прием лекарственных средств, негативно влияющих на ребенка;

неблагоприятная экологическая обстановка;

воздействие вредных химикатов (например: на работе, связанной с ядами); возраст женщины (старше 35 лет). С возрастом повышается риск возникновения каких-либо пороков, даже при отсутствии остальных негативных факторов.

Безусловно эти факторы здоровья не прибавят детям, но в общем ученые подробно не изучали из-за чего возникает такой довольно распространенный порок, и пишут всем при ВПР и МВПР стандартные причины, честно общалась с мамами у кого детки такие же были как и моя, никто из мам не курил, не пил, лекарства не принимал, про экологию не буду даже сильно писать, тогда бы все рожали таких деток с отклонениями, алкоголь вообще такая тема, сама лично знаю двух соседок которые бухают и бухали запоями, но тем не менее у каждой по два и три ребенка и никаких явных отклонений, если только мамам не нужны и живут с бабушками… А вот рентген исключать нельзя, встречала таких мам которые про него упоминали.

Добавлю свои предполагаемые причины, повторюсь что они лишь предполагаемые:

1) Я сильно переболела на раннем сроке с температурой (возможно грипп)

2) Торч инфекции (герпес, краснуха, цмви, токсоплазмоз и прочие инфекции) все пишут что страшно лишь первичное заражение, но есть небольшой процент что и при рецидиве могут быть последствия, в моем случае если только губной герпес 1 типа так как есть антитела G к нему, ну и краснуха которой я еще в детстве переболела, тоже есть антитела. Врач из реанимации где лежала дочка, так тщательно пытал меня только насчет инфекций и других причин не выяснял и не спрашивал даже, хоть я ему уже все возможные анализы предоставляла, сдавала каждую инфекцию по три раза, так как действительно верила что только внутриутробная инфекция может быть причиной. Я могу еще поверить что например моя наследственная тромбофилия дала о себе знать и плюс я еще заболела гриппом в тот период и этот вирус еще больше помог сгустить кровь, (как известно что инфекции хорошо сгущают кровь) так что она повлияла на развитие ребенка и его задержку развития, я считаю что только совокупность факторов могла дать такие последствия, вот в это я больше верю.

3) Мутации системы гемостаза и фолатного цикла, о них расписывать не буду, у меня есть посты в журнале, там я про свои мутации написала, они пока лидируют из всех возможных причин

4) Ну и генетика конечно же, не могу исключить и ее, хоть и сдавали кариотипы и они в норме. Например так как у меня с мужем больше нет детей, кто знает что за гены нам передали предки, может мы правда носители какого-нибудь гена которое передается через три колена к примеру и мы вот с мужем встретились, будем надеяться что это не так, т.к. помимо этого порока у нас еще были другие пороки. Генетика вообще темный лес, если даже на Западе не добились больших успехов в изучении данного направления, то что говорить про нас.

В общем написала наверное больше для себя и для анализа ситуации, но может кому-то поможет, а может кто-то дополнит список возможных причин. И да есть огромный форум на эту тему
https://deti.mail.ru/forum/klubnyj_blok/klub_roditelej_osobyh_detej/atrezija_pishhevoda/

Там конечно в большинстве случаев мамочки живых таких деток, но можно взять на заметку и это воодушевляет, что многие мамочки уже родили вторых здоровых деток, я так понимаю вообще без обследований, просто на свой страх и риск.

В общем всемнам желаю Удачи в наших попытках.

{SOURCE}

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector