Атрезия пищевода у детей

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

Общие сведения

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Причины атрезии пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

  • атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
  • атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
  • атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
  • изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии, сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Лечение атрезии пищевода

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 – 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем – экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

Что такое атрезия пищевода

Атрезия пищевода является врожденным пороком развития, вот почему патология чаще всего встречается у маленьких пациентов. Быстрое выявление недуга имеет огромное диагностическое значение, так как его наличие несовместимо с жизнью. Больным показано экстренное хирургическое вмешательство.

Что это такое?

Суть патологии заключается в заращении просвета пищевода на определенном участке или по всей длине органа. Зачастую наряду с атрезией диагностируются пороки развития сердца, пищеварительной системы, мочеполового тракта.

В результате попадания слюны, слизи, пищи в дыхательные пути развивается аспирационная пневмония. Вот почему атрезия пищевода у детей опасна для жизни. Малыши не могут употреблять пищу, из-за чего стремительно теряют в весе. Им, по сути, грозит голодная смерть. Спасти жизнь малышу может сложное оперативное вмешательство.

СПРАВКА! Риск рождения больного ребёнка выше у родителей, уже имеющих одного малыша с такой аномалией.

Порок пищевода формируется еще на раннем этапе эмбриогенеза. В случае угрозы выкидыша или многоводия скорость развития органов нарушается, что и предрасполагает к развитию недуга.

Читать еще:  Диета при частой изжоге

Причины развития

Формирование патологии связано с нарушениями на ранних стадиях эмбриогенеза. Пищевод и трахея разделяются примерно на 4–5 неделе беременности. Если скорость роста не будет совпадать с направлением и процессами изменения клеток организма, появится риск развития аномалии.

Встречаются случаи, когда дети с пороком пищевода рождаются у абсолютно здоровых родителей. Все же существует целый ряд провоцирующих факторов, влияющих на формирование патологических изменений. К ним можно отнести:

  • употребление женщиной в период вынашивания плода алкогольных напитков, наркотических средств;
  • курение во время беременности;
  • воздействие бытовой химии;
  • радиоактивное облучение;
  • плохая экологическая обстановка;
  • поздняя беременность;
  • проведение рентгенографии в первом триместре;
  • синдром Дауна и Патау;
  • недоношенность;
  • побочные эффекты некоторых медикаментозных средств.

Классификация

В зависимости от анатомической формы и расположения принято различать пять типов атрезии пищевода:

  • Свищевой тип. Нижний участок пищевода сращивается с трахеей, а верхний – соединен с ней.
  • Изолированный тип. Верхний и нижний участок заканчиваются слепо.
  • Альтернативный свищевой тип. Верхний сегмент связан с трахеей, а нижний – слепой.
  • Изолированный трахеопищеводный тип. Верхняя и нижняя часть соединены в одном месте с трахеей.
  • Двухтрахеопищеводный тип. Пищевод соединен с трахеей в разных местах.

Атрезия пищевода у плода с трахеопищеводным свищом провоцирует развитие аспирационной пневмонии. При попытках накормить ребёнка молоко сразу же вытекает обратно. Если свищ достаточно широк, новорожденный может срыгивать желудочный сок или жёлчь.

Встречаются и случаи полного отсутствия пищевода. Такое состояние специалисты называют агенезией. Прогноз в таких случаях крайне неблагоприятный, и подавляющее большинство новорождённых погибает.

Характерные симптомы

Симптомы порока пищевода проявляются сразу же после рождения ребенка. Среди первых признаков патологии специалисты выделяют одышку, хрипы, пенистые выделения из носа и рта. Постепенно проявления аномалии нарастают. Клиническая картина патологии сопровождается следующими симптомами:

  • срыгивания после кормления;
  • приступы удушья;
  • пенистая тягучая слизь, выделяемая из носовой и ротовой полостей;
  • вздутие живота;
  • повышенное газообразование;
  • раздражительность, капризность, ухудшение сна;
  • посинение кожи.

У новорожденных присутствует так называемое ложное слюноотделение. Сколько бы малыш ни сглатывал слюну, она все равно возвращается обратно. Даже после отсасывания меньше ее не становится.

При появлении вышеупомянутых симптомов ребенка в срочном порядке следует показать специалисту. В противном случае могут развиться неприятные последствия, вплоть до смертельного исхода.

О развитии аспирационной пневмонии говорят следующие признаки:

  • кашель;
  • хрипы;
  • повышение температуры;
  • понижение врожденных рефлексов;
  • отказ от груди.

Характерным проявлением атрезии пищевода является синдром Мендельсона. При каждом кормлении наблюдается посинение кожи вследствие попадания слизи в дыхательные пути.

Диагностические мероприятия

Современная медицина позволяет диагностировать патологию еще на этапе внутриутробного развития плода. При проведении ультразвукового исследования заподозрить наличие патологии специалист может по ряду косвенных признаков. Среди них можно выделить следующее:

  • многоводие;
  • значительное уменьшение размеров желудочного мешка;
  • расширенный верхний слепой отрезок пищеводной трубки;
  • задержка эмбриогенеза.

Специалистами также проводится так называемая проба Элефанта. Через зонд вводится воздух, который должен попасть в желудок. При атрезии пищевода он выходит с шумом через нос. Окончательный диагноз у новорожденного можно поставить при помощи рентгенографии с контрастом.

Лечебная тактика

Единственным способом спасти жизнь ребенку является проведение хирургического вмешательства. Операция должна быть проведена в первые 36 часов после рождения. Консервативные методы лечения не принесут никаких результатов.

Подготовка к операции

Подготовительные меры проводят еще в родильном доме в первые часы жизни пациента. Сразу же после диагностирования аномалии каждые пятнадцать минут из ротовой и носовой полостей отсасывается патологическая жидкость.

Детям проводится антибактериальное лечение. Исключается кормление ребенка через полость рта. Малышу проводят ингаляции влажным воздухом.

С целью улучшения скорейшего опорожнения желудочного мешка и во избежание попадания желудочного сока через свищ в дыхательные пути, ребенку необходимо обеспечить положение лежа на животе с приподнятой головой и приспущенной правой частью тела.

При нарастающих признаках дыхательной недостаточности малыша переводят на искусственную вентиляцию легких.

В случае отсутствия сочетанных аномалий и при условии достаточной массы тела операция проводится в один этап. Хирургическое вмешательство заключается в разъединении трахейной и пищеводной трубки и сшивании верхней и нижней доли пищеводной трубки.

Проведение операции

Хирургическое вмешательство может быть проведено разными способами. Выбор методики во многом зависит от формы аномалии, а также общего состояния малыша. При наличии дистального трахеопищеводного свища проводится торакотомию, при которой вскрывается грудная клетка.

В случае же сочетанных пороков развития чаще операцию начинают с наложения двойной гастростомы, то есть введения через разрезы в желудок и 12-перстную кишку двух резиновых трубок, внешние концы которых закрепляют на коже.

Послеоперационный период

После операции малыш находится в отделении интенсивной терапии. Парентерально вводятся электролиты, антибиотики, раствор глюкозы. Длительное пребывание интубационной трубки в трахее нежелательно, поэтому специалисты стараются как можно скорее перевести малыша на собственное дыхание.

В первую неделю после хирургического вмешательства категорически запрещено разгибать шею младенца. Это чревато расхождением швов. По истечении семи дней можно начинать кормить ребенка смесями с добавлением прокинетиков.

При изолированной атрезии в случае отсутствия сочетанных пороков развития после проведения операции излечение наступает в ста процентах случаев. Такие дети в обязательном порядке должны наблюдаться у педиатра и хирурга.

Родителям следует контролировать режим жизни и питание малыша, а также поддерживать иммунитет.

Возможные последствия

В ближайшее время после оперативного вмешательства могут возникнуть такие осложнения:

  • расхождение швов;
  • пневмония;
  • анемия;
  • кровотечение;
  • присоединение бактериальной инфекции;
  • желудочно-пищеводный рефлюкс;
  • медиастенит.

В течение года после операции могут возникнуть нарушения глотания, осиплость голоса, повторные пневмонии. По ночам возможно вытекание содержимого желудка. Летальный исход может наступить в результате прогрессирования асфиксии, истощения, аспирационной пневмонии, легочной или сердечной недостаточности.

Во избежание развития неприятных осложнений, ребёнка до года следует кормить исключительно измельчённой до однородной консистенции пищей, а сразу же после операции – антирефлюксными адаптированными молочными смесями.

Профилактические мероприятия

Новорожденные малыши в предупреждении патологии никакой роли не играют. Профилактика атрезии пищевода на все сто процентов зависит от будущей матери. Ей важно придерживаться следующих рекомендаций:

  • ведение здорового образа жизни, исключающего вредные привычки;
  • при подозрении на беременность не проводить рентгенографию;
  • оградить себя от контактов с токсическими веществами, использование защитных респираторов при работе на вредных производствах;
  • правильный режим питания.

На заметку! Лучшим вариантом для беременной женщины будет уехать из города и пожить в деревне.

Женщине, вынашивающей ребенка, следует принимать комплекс поливитаминов. Не стоит впадать в панику при обнаружении патологии. Просто необходимо регулярно проходить обследование. После рождения специалисты выполнят соответствующую операцию.

Подведение итогов

Атрезия – это врожденная аномалия, при которой происходит заращение просвета пищевода. Патология формируется еще во время внутриутробного развития. Недуг угрожает жизни малыша. Спасти жизнь может проведение сложной операции. Развитие аномалии связано с нарушениями внутриутробного развития. Считается, что болезнь может иметь наследственную предрасположенность. Ученые связывают возникновение порока с вредными привычками беременной женщины.

Проявляется аномалия в виде срыгивания во время кормления, пенистой слизи изо рта и носа, приступов удушья. Дети отказываются от груди, что становится причиной потери веса и обезвоживания. О развитии аспирационной пневмонии говорит появление кашля, хрипов, повышение температуры. Диагностика может быть проведена еще во время беременности. Патологию выявляют с помощью УЗИ по косвенным признакам. Единственной возможностью спасти жизнь малышу является экстренное проведение операции.

4.8. Пороки развития и заболевания пищевода 4.8.1. Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — тяжёлый порок развития, при котором верх­няя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть чаще всего сообщается с трахеей. Варианты атрезии пищевода представлены на рис. 4-35. Часто атрезия пищевода сочетается с другими порока­ми развития — врождёнными пороками сердца, ЖКТ, мочеполовой

системы и др. В 5% случаев атрезию пищевода наблюдают при хро­мосомных болезнях. Частота атрезии пищевода 0,3:1000. Соотноше­ние мужского и женского пола 1:1.

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбрио­генеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачат­ка — головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях тра­хея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходит на 4—5-й неделе внутриутробного развития. При несоответствии направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуо­лизации, которую пищевод проходит вместе с другими образования­ми кишечной-трубки в сроки от 20-го до 40-го дня, возможно развитие атрезии пищевода. Для анамнеза беременности типичны многоводие и угроза выкидыша в I триместре.

Читать еще:  Рак желудка 3 степени прогноз

Клиническая картина и диагностика

Признаки атрезии пищевода отчётливо проявляются в первые часы после рождения ребёнка. Верхний слепой отрезок пищевода и носо­глотка переполняются слизью, у ребёнка появляются обильные пе­нистые выделения изо рта. Часть слизи новорождённый аспирирует, возникают приступы цианоза. После отсасывания содержимого но­соглотки цианоз вскоре появляется вновь. Очень быстро в лёгких по­являются хрипы, нарастает одышка.

Диагноз уточняют путём катетеризации пищевода тонким урет­ральным катетером с закруглённым концом. Катетер вводят через нос.

Пройдя на глубину 6—8 см, катетер упирается в слепой конец пище­вода, либо, заворачиваясь, выходит через рот ребёнка. Через катетер отсасывают слизь. Воздух, введённый в слепой конец пищевода, с шумом выделяется из носоглотки (положительный симптом элефан-та [слона]).

Учитывая огромную важность ранней диагностики атрезии (до воз­никновения аспирационной пневмонии), зондирование пищевода це­лесообразно проводить всем младенцам с синдромом дыхательных расстройств сразу после рождения.

Клиническая картина может иметь некоторые особенности в за­висимости от формы атрезии. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом выявляют вздутие живота, особенно в эпигастральной области. Выраженность аспирационного синдрома зависит от диаметра трахеопищеводного соустья.

Окончательный диагноз ставят после рентгенологического иссле­дования. После введения катетера в пищевод до упора выполняют об­зорную рентгенограмму органов грудной клетки и брюшной полости. При атрезии рентгеноконтрастный катетер отчётливо виден в слепом отрезке пищевода (рис. 4-36). Наличие воздуха в желудке и кишечни­ке указывает на свищ между трахеей и абдоминальным отрезком пи­щевода. При бессвищевых формах на фоне запавшего живота отмеча­ют полное затемнение брюшной полости. У детей со свищевыми формами атрезии о длине диастаза между концами пищевода можно в какой-то степени судить по боковой рентгенограмме. Использование для диагностики рентгеноконтрастных растворов, особенно бариевой взвеси, крайне нежелательно из-за риска аспирационной пневмонии.

В 1973 г. описана ассоциация VATER, в состав которой входит ат­резия пищевода. Данное название образовано от первых букв со­ответствующих английских терминов (Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Radial dysplasy — врож­денные пороки позвонков, атрезия ануса, трахеоэзофагеальный свищ или атрезия пищевода, пороки развития почек или дефекты лучевой кости). Если у ребёнка выявлены также пороки сердца (Cardiac mal­formations), такое сочетание пороков обозначают аббревиатурой VACTER. В этом случае прогноз чаще бывает неблагоприятным. Не­редко при атрезии пищевода встречают аномалии конечностей (Limb anomalies), тогда патологию обозначают как VACTERL. Для детей с VACTERL-ассоциацией, как правило, характерны высокая атрезия пищевода, осложнённое течение заболевания и высокая летальность. При наличии у ребёнка одной из аномалий, входящих в эту ассоциа­

цию, следует искать и другие. По данным разных авторов, частота ассоциации широко варьирует. Так, полная VATER-ассоциация мо­жет встречаться в 1,5% случаев среди новорождённых с атрезией пи­щевода, а три компонента VACTER-ассоциации — в 17,5%.

Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ре­бёнку с атрезией пищевода. Уже в родильном доме необходимо на­чать предоперационную подготовку, включающую аспирацию содер­жимого рото- и носоглотки каждые 15-20 мин, оксигенотерапию, полное исключение кормления через рот. Транспортировку следует проводить в сопровождении специализированной бригады в макси­мально короткий срок. Общая длительность предоперационной под­готовки зависит от тяжести нарушений гомеостаза и гемодинамики,

дыхательной недостаточности, степени дегидратации. При явных признаках аспирации, нарушения дыхания, а тем более при пневмо­нии или ателектазе лёгких необходимо как можно раньше прибег­нуть к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирацией содержимого из дыхательных путей. При неэффективности последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с тща­тельной аспирацией содержимого. Ребёнка помещают в кувез, где обеспечивают непрерывную подачу кислорода, аспирацию содержи­мого ротоглотки, согревание тела ребёнка. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую терапию.

Выбор метода оперативного вмешательства зависит от формы ат­резии и состояния больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у детей с малым операци­онным риском (доношенных, без сочетанных пороков жизненно важ­ных органов и симптомов внутричерепной родовой травмы) целесо­образно начинать с торакотомии и разделения трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает 1,5— 2 см, накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрез­ков пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При несвищевых формах из-за значительного диастаза вы­полняют операцию гастростомии и эзофагостомии. У больных с вы­соким операционным риском оперативное вмешательство чаще на­чинают с наложения двойной гастростомы (первая — для кормления через зонд, заведённый в двенадцатиперстную кишку, вторая — для декомпрессии желудка и уменьшения аспирации). Второй этап опе­рации выполняют после улучшения состояния, через 2-4 дня.

В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление ребёнка проводят через зонд, установленный ин-траоперационно через анастомоз либо введённый в гастростому пос­ле восстановления пассажа по кишечнику. На 6—7-е сутки исследуют состоятельность анастомоза. Под контролем рентгеновского экрана через рот ребёнка вводят 1—2 мл водорастворимого контрастного ве­щества. Оценивают проходимость зоны анастомоза, исключают за­тёки контрастного вещества. При отсутствии осложнений ребёнка начинают кормить через рот. Через 2—3 нед после операции про­водят контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, состояния кардии, симптомов эзо-фагита. При сужении анастомоза, выявляемом в 30-40% случаев, не­обходимо бужирование (бужи №22-24). Длительность бужирования контролируют эзофагоскопией.

В послеоперационном периоде ребёнку в течение первого года жизни необходимо постоянное диспансерное наблюдение. Возмож­ны явления дисфагии, осложняющиеся непроходимостью в области анастомоза, что требует срочной эзофагоскопии. В связи с этим детей на первом году жизни рекомендуют кормить гомогенизированной пи­щевой массой. Недостаточность кардии и желудочно-пищеводный рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, кли­нически проявляются ночными регургитациями, повторными пнев­мониями, срыгиваниями; в этом случае необходима своевременная диагностика. В ближайшие 6—12 мес у детей возможна осиплость го­лоса в связи с операционной травмой возвратного гортанного нерва.

После эзофаго- и гастростомии детям в возрасте от 2—3 мес до 3 лет выполняют второй этап операции — пластику пищевода тол­стокишечным трансплантатом.

Лечение атрезии пищевода у детей Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — А. Л. Савченков, А. А. Тарасов, А. Н. Подгорный, И. Г. Киселев

Текст научной работы на тему «Лечение атрезии пищевода у детей»

ЛЕЧЕНИЕ АТРЕЗИИ ПИЩЕВОДА У ДЕТЕЙ

А.Л. Савченков, А.А. Тарасов, А.Н. Подгорный, И.Г. Киселев

Областная клиническая больница, Смоленская государственная медицинская академия

Атрезия пищевода (АП) представляет собой врожденный порок развития, встречающийся в практике педиатра и детского хирурга и требующий своевременной диагностики и неотложной хирургической коррекции. Частота его составляет 1 : 3000 новорожденных [1] Наиболее частым вариантом данного порока (88%) является атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищом [3]. Несмотря на то, что в лечении больных с АП имеются значительные достижения, до сих пор остается много нерешенных проблем, в том числе и технических [4], а летальность в ведущих детских хирургических центрах России от данного порока составляет 40-60 % [2].

В клинике детской хирургии г.Смоленска с 1997 г. по 2003 год в находились на лечении 14 новорожденных с атрезией пищевода. Абсолютное большинство детей поступили в клинику в поздние сроки. Так, в первые сутки после рождения поступило 5 (35,7 %) детей, из них трое после первого кормления; на вторые – 7 (50 %); на третьи -2 (14,3 %). Мальчики составили 71,4%. В большинстве случаев (85,7 %) встречалась атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищем, причем в 2-х – в области бифуркации трахеи. У половины детей имелась недоношенность 1-2 ст., и практически все дети поступали с клиникой аспирационной пневмонии, тяжесть которой зависела от срока диагностики атрезии пищевода. Сочетанные пороки развития выявлены у 3 новорожденных и включали в себя аномалии желудочно-кишечного тракта, порок сердца и синдром Дауна.

Раннее распознование атрезии пищевода является одним из основных условий, обеспечивающих благоприятный исход хирургического лечения. В последние пять лет в клинике детской хирургии разработана и успешно применяется следующая диагностическая и лечебная тактика ведения новорожденных с подозрением на атрезию пищевода. При постановке диагноза в роддоме, на основании характерных симптомов и катетеризации пищевода, исключалось энтеральное кормление, детям придавалось возвышенное положение для снижения заброса желудочного содержимого в легкие, осуществлялась санация ротоносоглотки, проводилась антибактериальная (цефалоспорины 4-5 поколения) и инфузионная терапия. С целью проведения санации дыхательных путей, оптимальным является интубация трахеи ребенка через которую в последующем осуществляется самостоятельное дыхание. В предоперационном периоде параллельно со стабилизацией функции жизненно важных органов в условиях реанимационного отделения хирургического стационара, для подтверждения диагноза проводилось зондирование пищевода и желудка с последующим рентгенологическим исследованием с использованием водо- или жирорастворимых контрастных веществ в количестве 0,5 – 1 мл. и аспирацией контраста после исследования. Эффективность проводимой интенсивной терапии оценивалась по стабилизации общего состояния ребенка и гемодинамики, восстановлению диуреза и уменьшению степени дыхательной недостаточности. Подготовка продолжалась в течение одних или двух суток в зависимости от состояния ребенка.

Читать еще:  Периодическая боль в желудке

Выбор метода хирургического лечения АП мы определяли в зависимости от вида аномалии. Оперативный доступ – экстраплеврально в 3-м межреберье справа, что предотвращает при частичной несостоятельности анастомоза вовлечение легких и плевральной полости в воспалительный процесс. После обнажения заднего средостения обнаруживалась и лигировалась v. azygos, поскольку она «перекидывается» через пищевод и трахею вблизи места деления трахеи на бронхи и затрудняет наложение

анастомоза. Данная вена при этом служила и ориентиром для нахождения трахео-пищеводного свища. Далее мобилизовался гастральный сегмент пищевода до места впадения в трахею. Обнаружению орального сегмента способствовало введение зонда в пищевод.

При мобилизации атрезированных отделов пищевода важнейшим условием успеха операции мы считаем сохранение внутристеночного кровоснабжения нижнего сегмента и снижение степени ишемии зоны анастомоза, что достигалось минимальной мобилизацией гастрального отдела пищевода. Помимо вышеизложенного, манипуляции в ране осуществлялись после нахождения, сохранения и бережного обращения с блуждающим нервом, что предупреждало нарушение иннервации и перистальтики пищевода в послеоперационном периоде. Наконец, следующей актуальной задачей являлось точное разграничение между диспластическими тканями трахео-пищеводного свища и непосредственно пищеводом. При выделении концов пищевода в первую очередь лигировался трахео-пищеводный свищ. Наложение первичного анастомоза удалось выполнить во всех случаях, так как протяженность диастаза между сегментами пищевода варьировала от 0,5 до 2 см. В течение последних пяти лет мы отказались от наложения двухрядного шва анастомоза. В настоящее время накладываем анастомоз по типу «конец в конец» однорядным швом с использованием атравматического шовного материала (викрил 6/0). Во время наложения анастомоза в желудок вводится назогастральный зонд для последующего более раннего энтерального питания. Операция заканчивалась постановкой страхового дренажа в заднее средостение и послойным ушиванием раны. В раннем послеоперационном периоде у 3-х (21,4%) больных на фоне прогрессирующей аспирационной пневмонии было диагностировано несостоятельность анастомоза с развитием гнойного медиастинита, что послужило причиной их летального исхода.

В послеоперационном периоде дети при гладком течении к концу 5-7 суток начинали получать энтеральное питание через зонд. На 11-14 сутки, заведенный в желудок во время операции зонд, меняли на больший с последующим рентгенологическим исследованием для оценки состоятельности анастомоза. Начиная с 12-13 суток для предупреждения стенозирования зоны анастомоза проводили профилактическое бужирование пищевода, которое продолжали до выписки больного из стационара.

Отдаленные результаты прослежены в сроки от 1 года до 5 лет у 11 больных (78,6%). У 3-х выявлено стенозирование анастомоза, что послужило показанием к повторному бужированию с положительным клиническим эффектом. Данный факт указывает на необходимость активного диспансерного наблюдения данной группы больных.

Таким образом, в настоящее время атрезия пищевода – это безусловно корригируемый порок развития с достаточно высокой частотой встречаемости в Смоленском регионе. Принятый в клинике комплекс диагностических и лечебных мероприятий показал свою эффективность и позволяет рассчитывать на успех хирургического лечения атрезии пищевода у новорожденных.

1. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия.—СПб.:ИЧП Хардфорд, 1996.— Т.1, 384 с.

2. Красовская Т.В., Кучеров Ю.И., Батаев С.-Х.М. и др. Осложнения оперативного лечения атрезии пищевода // Детская хирургия.—2001.—№3.—С. 44-46.

3. Пороки развития пищеварительного тракта у новорожденных: Методич. пособие.- СПб.: Изд-во 2002. С. 5-17.

4. DeLorimier AA, Harrison MR. Esophageal atresia: embryogenesis and management // World J. Surg.— 1985.—V.9.—P. 250-257.

Атрезия пищевода у детей

Атрезию пищевода определяют, как врожденный порок. В виду разобщенности проксимального и дистального сегментов, болезнь влечёт за собой эзофагельную непроходимость. Это одна из самых тяжелых врожденных патологий развития.

Атрезия пищевода несовместима с жизнью без оперативного устранения аномалии хирургическими методами. Порок пищевода часто сопровождается другими дефектами внутренних органов и систем.

Причины

Еще в процессе УЗ-скриннинга на ранних этапах перинатального периода можно заметить, как проявляется патологическое заболевание. Абсолютное большинство родителей интересует, от чего может быть данная аномалия. В ответ на этот вопрос специалисты связывают атрезию с нарушениями развития – закладки, – пищевода в первом триместре беременности. Основой для формирования пищевода и трахеи является один зачаток – краниальная часть первичной кишки. Таким образом, между органами отмечается частое сообщение. Непосредственно дефект может вызвать:

  • неправильное разделение в условиях нарушенного направления и темпа развития органов,
  • недостаточная отшнуровка дыхательных трубок,
  • нарушение питания пищевода,
  • расстройства реканализации.

Причинами заболевания также называют осложнения протекания беременности – многоводье, угроза преждевременного срыва и т. д.

Симптомы

Проявление заболевания напрямую связано с его видом. Так, первые признаки могут различаться для следующих форм дефекта:

  • При полном отсутствии пищевода и его замещении фиброзным тяжем.
  • При разделении пищевода на два мешка, не сообщающихся друг с другом и остальными внутренними органами.
  • При наличии слепой верхней части пищевода, не соединённой с желудком и сообщении нижней части с трахеей в месте разделения или выше него.
  • При наличии слепой нижней части пищевода и сообщении верхней части с трахеей.
  • При сообщении обеих частей пищевода с трахеей.

Первые признаки заболевания у ребёнка проявляются уже в первые часы после появления на свет. Заболевание начинается с активного и перманентного пеноотделения и её выхода из носа и рта. Специалист может зафиксировать непроходимость по отрыгиванию пищи ребёнком в нествороженном состоянии. Полноценный прием пищи и питья невозможен, что влечёт за собой полное истощение организма и его обезвоживание. При наличии свищей, направленных в трахею, можно определить дыхательную недостаточность. Так как пища попадает не в пищевод, а в трахею, у ребёнка возникает интенсивный кашель, посинение губ, моментальная отрыжка. Проникновение желудочного сока в лёгкие влечёт за собой пневмонию аспирационного характера.

Диагностика атрезии пищевода у ребёнка

Диагностировать заболевание нужно немедленно, сразу после рождения ребёнка. Своевременное принятие необходимых мер позволяет предотвратить аспирационную пневмонию. Для того чтобы распознать заболевание используется метод интраназального зондирования. Специалист вводит резиновый катетер через носовые проходы. В случае наличия диагноза атрезии, проникновение зонда в желудок невозможно, этому препятствует слепая часть органа. В некоторых случаях зонд начинает заворачиваться и «выталкиваться» в обратном направлении. Если у врачей есть сомнения относительно диагноза, дополнительно назначается анализ Элефанта. С помощью катетера, специалист вводит воздух в пищевод. Его шумный выход из носоглотки также указывает на атрезию.

В качестве дополнительных методов диагностики, особенно в целях определения её вида, дополнительно применяются методы:

  • Эзофаго- и бронхоскопии – для визуализации слепой части пищевода, размеров сегмента, наличия свищей.
  • Эзофагоскопии посредством гастромы с использованием рентгена – для подтверждения наличия свищей дистального типа. Рентгенографии – для точного определения диагноза с помощью рентгеноконтрастных катетеров.

Важно не только определить болезнь, но и распознать её свищевую или несвищевую форму. Дифференциальная диагностика направлена на исключение стеноза, фистулы, расщелины твердого нёба и т. д.

Осложнения

Атрезия пищевода – заболевание, которое гораздо более опасно, чем любые другие врожденные пороки. Риск летального исхода, вызванного аспирационной пневмонией тяжелой формы очень высок, если диагностика и лечение не были проведены вовремя.

Лечение

Лечить ребёнка нужно немедленно, назначая хирургическую операцию. Оперативное вмешательство ориентировано на восстановление естественной функции пищевода и, при наличии свищей, их закрытие. Первая помощь ребёнку оказывается сразу после подтверждения диагноза и заключается во внутривенном кормлении. Приём пищи через рот полностью исключается. Кроме того, выполняется отсасывание пены, в целях исключения рисков пневмонии аспирационного типа. Чтобы предотвратить цианоз производится подача кислорода. Симптоматическое лечение назначается с учётом признаков атрезии и протекания заболевания в целом.

Что можете сделать вы

Родители ребёнка должны узнать, что делать, непосредственно у врача и строго соблюдать рекомендации. Как правило, участие родственников несовершеннолетнего пациента в лечении исключено. Ребёнок госпитализируется, а операция проводится в максимально сжатые сроки.

Что делает врач

Для того чтобы вылечить заболевание, врач определяет оптимальный способ хирургического лечения, назначает вид и дозировку наркоза в соответствии с возрастом и состоянием пациента. После проведения операции специалист осуществляет постоянный контроль за текущим состоянием ребёнка. Задача врача в послеоперационный период – исключить неравномерность сужения или забрасывание желудочного содержимого в пищевод.

Профилактика

Предотвратить заболевание невозможно, можно лишь предупредить его осложнения. Для этого необходимо регулярно проходить диспансеризацию. Важно соблюдение назначенной диеты и отслеживание возможных признаков сопутствующих нарушений.

{SOURCE}

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector